综述· 肝肾联合移植进展 - 实用器官移植电子杂志.pdf

·378· 实用器官移植电子杂志  2014年11月第2卷第6期  Prac J Organ Transplant（Electronic Version）， November 2014，Vol.2，No.6 ·综述· 肝肾联合移植进展 滕大洪，郑虹 （天津市第一中心医院器官移植中心，天津 300192） ［1］ 1.2 遗传性代谢性疾病伴有肾脏损害 1983年奥地利Margreiter 等 成功完成了世 界首例肝肾联合移植，术后患者存活超过了9年， Ⅰ型原发性高草酸盐尿症 （type Ⅰ primary 肝肾功能良好。此后，肝肾联合移植逐渐成为肝 hyperoxaluria ，PH1）是一种常染色体隐性遗传病， 肾同时受损患者的重要治疗手段，并因其良好的 由于肝脏缺乏丙氨酸乙二醛转移酶导致乙二醛代谢 远期疗效而获得了临床认可与实施。根据美国器 异常，最终转化为羟乙酸盐和草酸盐的蓄积，严重 官共享网络 （UNOS ）的数据，自2005年以来，美 者发展为系统性尿酸盐沉积症，90％的患者将发展 国每年施行的肝肾联合移植在340例以上，截止至 为尿毒症。PH1患者单独肾移植的效果极差，肝 2014年8月共施行了5 816例。 肾联合移植能纠正患者的代谢紊乱，保护肾功能。 总的来说，同时存在不可逆转的肝脏和肾脏功 欧洲PH1移植研究组结果显示，肝肾联合移植的 能衰竭是肝肾联合移植的适应证。由于单独肝移植 5年生存率为80％，证实了肝肾联合移植对PH1的 后，部分肾脏功能的异常可以得到改善，从而临床 疗效［2］ 。 主张应在施行移植前对可逆性肾脏功能不全进行 同类疾病还有糖原贮积症 Ⅰ型（von Gieke 病）、 鉴别。 α- 半乳糖苷脂酶A 缺乏症、卵磷脂- 胆固醇转酰 1 适应证 酶缺乏症等，同样是由于缺乏某一种酶而引起机体 根据肝肾疾病的发病机制、受累程度与进展规 多器官损伤，其中肝脏、肾脏的功能损伤最为明显， 律，肝肾联合移植的适应证可分类如下。 需要选择肝肾联合移植的治疗方案。 1.1 遗传性疾病同时累及肝肾两个器官 1.3 终末期肝病合并肾损伤或终末期肾病合并肝 常染色体显性遗传多囊肾 （ADPKD ）是最常 损伤 见的多囊肾性疾病，近一半病例进展至尿毒症。 最常见的情况是终末期肾病的患者同时合并有 ADPKD 常伴随肝脏囊肿，多囊肝不断增大者会出 慢性活动性肝病，如乙型肝炎或丙型肝炎等。肝肾 现占位效应，出现腹痛、腹胀，门静脉高压，腔静 联合移植对移植肾具有保护作用，且不会出现单器 脉受压回流障碍等，常规外科治疗如注射硬化剂、 官移植后免疫抑制剂加重另一个器官功能损伤的情 囊肿开窗、部分肝切除术等均不能根除病因，症状 况。此外，合并Carolis 综合征的终末期肾病患者 反复，病情逐渐进展。对于肝肾同时严重受累的病 强烈建议行肝肾联合移植。 例，施行肝肾联合移植可获得良好的治疗效果。而 1.4 肝肾综合征 （hepatorenal syndrome ，HRS ） 对于肾脏受累严重造成慢性肾功能衰竭而肝脏为受 HRS 是门静脉高压和肝功能衰竭所致的一过 累或轻度受累病例，常仅施行肾移植术。 性肾功能损伤。因为由肝功能衰竭所致的肾功能损