自身免疫特征的间质性肺炎摘要 - 图书馆.pdf

ESR/ATS 官方研究共识：自身免疫特征的间质性肺炎 摘要：许多特发性间质性肺炎（IIP）患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过 程，但不符合既定的结缔组织病（CTD ）的标准。研究者提出了不同的标准和术 语来描述这些患者，但是目前尚缺乏命名和分类的共识，从而限制了对这类疾病 进行统一队列的前瞻性研究。 “欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病（CTD ）相关性间 质性肺疾病特别工作组”针对特发性间质性肺炎（IIP）伴有自身免疫特征的患者， 经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。 特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）”这个名称，并给出了分类标准，包括三个方面特征 表现的组合：肺外的特别临床表现，特异性自身抗体的血清学表现，以及胸部 CT 特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。 IPAF 应该用于识别IIP 个体伴有可能且尚不确定的CTD 特征。使用IPAF，为 进一步的统一队列研究提供了一个好的平台。 绪论 这份研究共识总结了ERS 和ATS 成立的结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作 组的努力成果。这个特别小组最初的目的是建立一份关于提示性 CTD 相关间质 性肺病 （CTD-ILD）患者的术语与分类标准共识。在这份共识中，我们提出了以 下几点：1）一个新的术语——自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF），它用来描述 一个同时患有间质性肺病和从临床、血清学、肺部形态学特征推测存在潜在的全 身性自身免疫状况的疾病的患者，但是达不到风湿疾病对 CTD 的诊断标准；2 ） IPAF 分类标准的描述。在这份共识中讨论的概念为这些患者进行进一步的统一队 列研究提供了一个好的平台，但并不作为临床护理的指南。 背景 特发性间质性肺炎是一类弥散性炎性纤维化肺部功能失调性疾病，它们具有相似 的临床、影像学和组织病理学特征[1-3] 。IPF 的诊断需要排除间质性肺炎的已知 原因，例如环境暴露、药物毒副作用和CTD[2] 。从临床角度来说，识别潜在的原 因十分重要，因为这会影响治疗和预后[4-6] 。从研究角度来说，准确的表现型可 以提供流行病学方面信息，为疾病的病理生理学机制提供见解，有利于临床研究 的设计和执行。 CTD 是一类系统性自身免疫失调疾病，它包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、 炎症性肌病、Sjögren’s 综合征、系统性硬化和混合性结缔组织病等。尽管这些 疾病有其独特显著的特征，但是它们有潜在的共同机制——系统性自身免疫和免 疫介导的器官损伤。 CTD 一个特别容易识别的临床表现是间质性肺炎。通常来说，间质性肺炎可以出 现在已经确诊的CTD 患者中，但是对于一些其他的隐匿性的CTD 来说，间质性 肺炎也可能是第一个或者说是唯一一个临床表现[7-10]。在最初被诊断为IIP 的患 者中识别出CTD 的存在是一项挑战[9,11-16]，因为IIP 和CTD-ILD 之间的界限并不 是很清楚。尽管没有普遍接受的用来评估此类患者的方法，但是目前诊断IIP 的 国际指南建议排除CTD[2,3] 。是否按此实施或者如何来实施取决于临床医生，但 是实施过程中总会涉及到 CTD 胸腔外特征评估、循环系统自身免疫抗体测定和 特征性影像学与组织病理学特征的识别[5,6] 。专家认为包含正规风湿病评估在内 的综合学科研究方法是最佳的选择[7-9,11,17,18] 。 最近的不少研究表明许多被诊断为IIP 的患者有某些通常不易察觉的临床特征， 这些临床特征提示了潜在的自身免疫过程，但是这些特征不足以诊断为任一种 CTD[19-22] 。一些患者可能有典型的临床表现，但是缺乏血清学依据，而另一些 患者没有典型的全身或者胸腔外表现，但是血清自身抗体很高。另外，影像学或 组织病理学特征也会提示潜在的CTD，但是缺乏胸腔外表现和血清学发现会使这 部分患者只能诊断为 IIP。这些患者会被描述为存在自身免疫或者诊断为风湿病 [20]。 研究者已经提出了很多相异但又部分重叠的概念和标准来描述这一类患者，包括 未分化CTD 相关的ILD （undifferentiated CTD associated ILD，UTCD-ILD）、肺部表 现优势CTD[2