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急性造血功能停滞6例临床研究【摘要】 目的 探讨诱发急性造血功能停滞(AAH)的病因、临床特点及预后。方法 回顾性分析6例AAH患者的病因、临床资料、治疗和转归。结果 常见病因常见病因有感染和药物史；主要临床表现为皮肤黏膜出血、高热及贫血；外周血象呈三系细胞减少；骨髓象以增生低下或极度低下为主，主要表现为二系或三系增生减低。经积极治疗，造血功能均在短期内恢复。结论 AAH虽起病急,病情凶险，但经积极治疗多能痊愈。? 【关键词】造血功能停滞；全血细胞减少 AAH是一组由多种因素引起的骨髓造血功能停滞，临床上较为少见。感染和药物史是常见病因[1]。部分病例初期临床表现酷似急性再生障碍性贫血,故常易误诊。近8年来，收治6例患者，2例曾首诊为急性再生障碍性贫血,余4例拟诊为再生障碍性贫血。现总结分析如下。? 1 临床资料? 1．1 一般资料 本组均为住院患者，男2例，女4例，年龄8~68岁，平均42．33岁。起病至造血开始恢复时间10~25(平均17．17)d。发病前患上呼吸道感染1例，肺部感染1例，先天性心脏病合并肺部感染1例,败血症且曾肌内注射复方氨基比林1例，因患银屑病服中药治疗(具体不详)且曾肌注复方氨基比林1例，不明原因1例。? 1．2 临床表现 6例患者均急性起病。其中高热3例，咽痛2例，咳嗽、咳痰3例，面色苍白、头晕、乏力3例，皮肤出血点、紫癜5例,牙龈出血1例,鼻出血1例，头痛1例,腹痛1例,胸骨压痛1例。所有患者均无浅表淋巴结及肝、脾肿大。? 1．3 外周血象 Hb 30~108 g/L，平均74 g/L；WBC(0．60~3．9)×10?9/L，平均2．3×10?9/L，1．0×10?9/L者2 例；BPC 0~30×10?9/L，均值21．8×10?9/L；Ret均0．05。6例均呈三系细胞减少。? 1．4 骨髓象 增生活跃1例，增生低下2例：余3例极度低下，其中2例呈进行性减低。粒：红(M:E)=0．43~3．68:1，均值2．20:1。粒系减少、红系增生 2例，粒、红二系增生减低 3例，粒、红二系增生极度减低 1例；3例全片见巨核细胞1~2个，另3例未见巨核细胞。1例成熟浆细胞明显增多；5例淋巴细胞比率增高；2例单核细胞比率增高；5例见嗜酸粒细胞。4例粒细胞颗粒增粗；2例红细胞核浆发育失衡、脱核障碍、成熟红细胞大小不等，其中1例见双核红细胞；另有1例见幼淋，1例见异淋。全部病例未见巨大原始红细胞。? 2 结果? 入院后除1例败血症患者入隔离病房外，余5例患者均住普通病房。房间每日均定时紫外线消毒。治疗上，除选用有效抗生素抗感染治疗外，使用地塞米松片1例，司坦唑醇片2例，环孢菌素A胶囊＋ 司坦唑醇片1例，环孢菌素A胶囊+十一酸睾酮片1例；加用叶酸片3例，维生素B??12?针2例，大剂量维生素B?6片3例，再障生血片4例，654-2片2例，氨肽素片1例；应用人粒细胞集落刺激因子＋静脉用丙种球蛋白1例；另外，输新鲜血1例，输机采血小板2例。治疗后，血象最早1 d后开始上升，其顺序首先为白细胞，其次是血小板，最后是红细胞，且多在10~30 d基本恢复正常。? 3 讨论? AAH命名一直较混乱，又被称“急性骨髓再生障碍性危象”、“再生障碍性危象”、“急性单纯红细胞系再生障碍”、“急性原红细胞减少症”、“急性自限性再生障碍性贫血”、“获得性急性造血功能低下”等。患者发生AAH前短期内常有感染史或曾使用过某些药物如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱、巯甲丙脯酸、他巴唑及解热镇痛药等[2,3]。本病较多累及粒系及红系，其临床特点是发病急，常伴有高热、面色苍白、头晕乏力及皮肤黏膜出血等症状；血象中一系、二系或三系血细胞减少，经积极治疗可在短期内恢复。故称“急性造血功能停滞”更合适。本组1例败血症合并急性造血功能停滞患者，入院时病情危重，血培养示：大肠埃希菌(E.colil)G-杆菌(产ESBLs株)，但经过积极治疗，30 d后治愈出院。若对此类患者处理不当或延误治疗，也可因严重感染或出血而导致死亡。? 综合分析，本病预后良好，短期内可随造血功能的逐渐恢复而痊愈。治疗的目的在于协助患者度过急性期[2]。而对于近期有感染发热史或曾使用过上述药物的患者，一旦发现外周血中有一系或多系血细胞减少，或白细胞分类明显异常时，应及时作骨髓检查，以免漏诊或误诊。? 参考文献 ［1］ 许先吟.他巴唑致急性造血功能停滞12例分析.临床血液学杂志,1999,12(6):273.? ［2］ 邓家栋.临床血液学.上海科技出版社，2001:481-482.? ［3］ 陈加华.9例急性造血功能停滞的临床分析.江苏医药，2000,26(10):830. 1