扩张型心肌病诊断及治疗.docVIP

扩张型心肌病诊断及治疗扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。表现不明原因的左心室和（或）右心室有明显扩大，或双室扩大，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，该病散发性，各年龄均有发病，但以中青年为多见，男性稍多于女性。扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确，其病因可能量是多种的，现阶段多考虑为病毒感染，自身免疫及遗传异常，其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在扩张型心肌病的发病中均有一定的作用。 临床资料 收治患者53例，其中男26例，女17例，年龄19～63岁。通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径(LVED)为65～75mm，左室收缩末内径(LVES)＞40mm，左室射血分数(LVEF)20%～40%，室间隔及左室后壁未见明显增厚，左室收缩活动普遍有降低；已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。 临床表现 本病通常起病缓慢，病程长短不等，多呈慢性、进行性发展过程。临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇，心律失常，动脉栓塞，猝死等为主要临床特点，后期伴有右心衰则可出现浮肿，腹水，肝大等则提示不良预后。 诊 断 扩张型心肌病病因不明确，临床表现和检查缺乏特异性，其确诊主要通过排除。常用的辅助检查为心电图，胸部照片，心脏彩超，X线检查发现心室扩大，左室弥漫性运动减弱，心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大，也可能为单纯左心系统扩大，室薄，二尖瓣开放幅度减弱，射血分数减少。心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常，病理性Q波。 治 疗 一般治疗：上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因，特别是在易感季节及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染，急性期卧床休息较为重要，可减轻心脏负荷，舒张期延长，心率减慢，有利于静脉回流，冠状动脉血流增多，心肌收缩增强，心排血量增多，改善心功能，休息还可减轻心衰。 心功能不全的治疗：①洋地黄类药物：患者在应用利尿剂，血管扩张剂后，仍有左室充盈压升高及心排血量降低者，静脉应用西地兰或口服地高辛，血液动力学有明显改善，患者症状可明显减轻，所以洋地黄在DCM患者伴心衰时，仍占有重要地位，临床用药时一般采用小剂量，缓慢给药法，一般可避免药物的不良反应。②血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：扩张型心肌病的治疗中，已常规包括了ACEI的应用，ACEI的药理作用包括小动脉扩张，总外周阻力下降；减弱血管紧张素的交感活性作用和去甲肾上腺素的释放，而交感活性减弱可引起血管扩张和后负荷降低，前负荷也有所降低，而不增加心率，醛固酮分泌减少，促进Na+排泌和K+潴留，阻断由血管紧张素介导的血管加压素的释放，这点在主衰中显得特重要，现还有证据可证明改善心室重构，阻止心脏扩大，延缓心衰发生。常用的药物有卡托普利，依那普利，从小剂量服用，加到患者可耐受的最大剂量，剂量与效果呈正相关性。③β受体阻滞剂：美国卡维地洛试验包括1094例IHF患者，心功能为NYHA Ⅱ～Ⅳ级LVEF＜35%，随机接受安慰剂或卡维地洛，同时继续服地高辛、利尿剂和ACEI，试验由于治疗组的良好效果而提前结束，卡维地洛治疗组的死亡率，病情恶化住院率均比对照组有明显降低，APERNICUS试验显示卡维地洛对轻度、中度及重度症状性心力衰竭均有效，比常规治疗死亡率减少35%，多数患者能耐受目标剂量(50mg/日)。现根据循证医学的证据，只要患者的病情稳定，心功能于Ⅱ级或以上均须服用β受体阻滞剂，剂量从小渐增，加到最大的患者的耐受剂量，如美托洛尔，每次625mg，每日1次，1～2周后渐加剂量，最大可达50～100mg，2次/日。β受体阻滞剂治疗DCM的作用是由于β阻滞剂能增加心肌的β受体密度，从而恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能，由于心率降低，舒张期延长，改善了冠状动脉舒张期灌注，心率降低，心率血压乘积降低，心肌对氧的需求减少，从而改善心肌缺血，由于β受体阻滞剂可减少、治疗心律失常，而对合并心律失常的DCM有更多的益处，对于有哮喘、严重的慢性阻塞性肺病，Ⅱ度房室传导阻滞以上及病窦综合征患者则不适宜应用。由于β阻滞剂的治疗从小剂量开始，效果可能于数月后才能明显，因而中途不因停药，除非患者有不适应证。④利尿剂治疗：只要患者有心衰，应用利尿剂均能迅速减轻心脏前负荷，有效缓解症状，肝、体循环充血症状缓解后，再用则不能维持其疗效，因利尿剂不能增加心排出量，因利尿剂激活神经体液系统后进一步引起电解质紊乱，可出现严重室性心律失常，甚至于猝死。因此症状缓解后，可停用