【疾病名】纵隔霍奇金淋巴瘤【英文名】hodgkin disease of mediastinum .pdf

【疾病名】纵隔霍奇金淋巴瘤 【英文名】Hodgkin disease of mediastinum 【缩写】 【别名】纵隔何杰金病；纵隔淋巴肉芽肿；纵隔帕-斯病；hodgkin lymphoma of mediastinum 【ICD 号】C81.9 【概述】 淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种 全身性疾病，恶性程度不一。淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原 发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。不论对儿童或成人，在考虑 纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。纵隔霍奇金病好发于青壮年期， 表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的 Reed-Sternberg细胞。1997 年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴 瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。它首先于 1832年被 Hodgkin所描述，此病的名称却是由 Samuel Wilks于1865年所命名的。 【流行病学】 国外报道霍奇金淋巴瘤发病率为 3/10万。根据 1983年上海市统计材料， 霍奇金淋巴瘤男性及女性发病率分别为 0.35/10万和 0.26/10万，标化后为 1.39/10万和 0.84/10万。在欧美国家，霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的 45% 左右，而我国只占 10%～15%。与其他肿瘤不同，霍奇金淋巴瘤在发病年龄上有 双峰现象。如美国：10岁以下发病少见；10岁以后发病率显著上升；20岁达 高峰以后又逐渐下降，至45岁；45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而 稳定上升，达到另一高峰。第一高峰在我国和日本不明显，可能与其结节硬化 型发病率低有关。 【病因】 霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优 势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和 机体的反应性。正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现 的是单纯的一个疾病整体。 霍奇金病与下面几个因素有关：①遗传学异常：许多研究都集中在组织相 容性抗原方面 。在患病的同胞之间，有人类细胞抗原成分的过度表达，而且在 许多报道中发现同一家庭可能会 由2 人或更多的成员患病，而且发病时间很接 近。现有充分证据说明，遗传与霍奇金淋巴瘤有关，病人的兄弟姐妹中，其发 病率可增加 5～7 倍 。本病病人可有染色体异常。②病毒感 ：目前研究更多的 是感 性因素，因为多数病人均 以颈部淋巴结肿大为首发，其次为纵隔淋巴 结；其他部位淋巴结肿大为首发少见。考虑霍奇金淋巴瘤与呼吸道为侵入门户 的感 因素 (病毒)之间存在一定的关系。病毒病因对于淋巴系统肿瘤虽然是重 要的研究方向，但病毒不是肿瘤发生的惟一原因，而且体内病毒感 细胞的转 化机制较想象的要更加复杂 。 【发病机制】 目前暂无相关资料。 【临床表现】 一般来说霍奇金淋巴瘤病人临床表现出现较早，就诊几个月前就可能有所 表现。本病发病的平均年龄是 30岁，但有两个发病年龄高峰：第一个是在 20～30岁，男女相等；第二个是在 50岁左右，男多于女。儿童发病少见，且 多为男孩 。 1.症状 大约不到 10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状，常规 体检和胸部 X 线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中 90%有纵隔侵犯表现，可同时伴有颈部淋巴结肿大，受侵犯的淋巴结生长缓慢 。 其中 50%的病人仅有纵隔占位 的症状，他们大部分为妇女，年龄在 20～35岁。 病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛 (胸骨，肩胛骨 ，肩部，有时与呼吸 无关)，紧束感，咳嗽 (通常无痰)，呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。 有时也会 出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见，纵隔霍奇金病 如侵犯肺、支气管、胸膜，可出现类似肺炎 的表现和胸腔积液，部分病人还有 一些与淋巴瘤相关的全身表现如： (1)发热：是最常见的临床表现之一，一般为低热 。有时也伴潮热，体温达 40℃，多出现于夜间，早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热，这种 发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗，可持续一夜，程度较轻 。正 常人群也有全身瘙痒，大多发生于纵隔或腹部有病变的病例 。 (2)乙醇疼痛 ：17%～20%的霍奇金病病人在饮酒