法乐四联症外科治疗43例疗效研究.docVIP

法乐四联症外科治疗43例疗效研究【摘要】 目的 探讨锁骨下动脉-肺动脉吻合术治疗法乐四联症患者的临床疗效。方法 对2009年1月至2010年12月到我院就诊进行锁骨下动脉-肺动脉吻合术的法乐四联症患者43例进行回顾性分析，观察其治疗效果。结果 心肺转流时间平均(82.4±l4.7)min，主动脉阻断时间平均(41.2±l2.4)min。术后出现低心排综合征1例(2.3％)，灌注肺3例(7.0％)，胸腔积液2例(4.7％)，肺不张4例(9.3％)，真菌感染2例(4.7％)，二次开胸止血1例(2.3％)。死亡1例，死亡率2.3％。结论 锁骨下动脉-肺动脉吻合术操作简便，安全可靠，值得临床推广和运用。 【关键词】法乐四联症；外科治疗；疗效分析 法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。锁骨下动脉-肺动脉吻合术其优点是锁骨下动脉口径有限，吻合口不会过大，以致肺循环血流量过多，引起肺过度充血和肺水肿，日后施行根治术时拆除，缝闭体-肺分流吻合亦较简便［1,2］。河南省濮阳市人民医院心胸外科2009年1月至2010年12月采用手术治疗43例法乐四联症患者, 现将研究结果报告如下。 1 临床资料 本组患者中男25例, 女18例, 年龄13~67岁, 平均35.46岁。左心室舒张末期容积(LVEDV)平均24.23 ml/m?2,14例在25~30 ml/m?2之间。房间隔缺损5例，卵圆孔未闭11例，镜像右位心10例,右旋心6例,永存上腔静脉5例、右位主动脉弓3例、冠状动脉起源异常3例。 2 手术方法 采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术［3］。行气管插管全身麻醉，手术过程中，应注意防止血缺氧加重。患者仰卧，术侧背部稍垫高，从胸骨缘到腋前线作第3肋间或第2肋间前胸切口，为了改善暴露可切断肋软骨1根，进入胸膜腔后，将肺组织推向下方，检查锁骨下动脉和肺动脉，认为长度及大小合适后，切开纵隔胸膜，游离锁骨下动脉和肺动脉。利用右侧锁骨下动脉作吻合术者，需结扎切断奇静脉并将上腔静脉向前内侧牵引，以便于显露右肺动脉和无名动脉。在锁骨下动脉根部放置无创伤血管钳，阻断血流后，在胸腔顶部结扎锁骨下动脉的远段。为了增加近段锁骨下动脉的长度，亦可分别结扎锁骨下动脉的椎动脉，胸廊内动脉，甲状颈干等分支。切断锁骨下动脉，修剪切端的血管外膜组织。游离肺动脉，在其近段放置无创伤血管钳，肺动脉远端则可用粗丝线分别绕置其分支，以阻断血流。将锁骨下动脉近段切端向下方翻转，使之与肺动脉相靠近，注意避免血管方向扭曲。在肺动脉壁相应部位作横切口，切口可略大于锁骨下动脉切端的口径。以细弯针、5-0缝线，连续缝合吻合口后壁，吻合口两端各加间断缝线一针结扎固定，然后连续或间断吻合口前壁。吻合完成后，依次取除绕置在肺动脉远段分支阻断血流的缝线，肺动脉近段血管钳，检查吻合处无出血后，再放松取除锁骨下动脉根部血管钳，此时在肺动脉上可扪到震颤，患者紫绀亦有明显改善。放胸腔引流管1根，创口分层缝合。锁骨下动脉长度不够，施行锁骨下动脉-肺动脉直接吻合术难度大，或吻合口张力太大者可用一段直径5 mm的Gortex人造血管，两端分别与锁骨下动脉和肺动脉作端侧吻合术。 3 结果 心肺转流时间平均(82.4±14.7)min，主动脉阻断时间平均(41.2±12.4)min。术后出现低心排综合征1例(2.3％)，灌注肺3例(7.0％)，胸腔积液2例(4.7％)，肺不张4例(9.3％)，真菌感染2例(4.7％)，二次开胸止血1例(2.3％)。死亡1例，死亡率2.3％。术后死亡5例：低心排2例，灌注肺1例，心衰2例。术后随访2-60个月，平均22.4个月，患者紫绀消失，心功能 Ⅰ~Ⅱ级。 4 讨论 Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的法乐四联症，取得良好疗效。以后即将应用主动脉弓分支与肺动脉作吻合术的体、肺循环分流术，称为Blalock手术。1971年Taussig报道近1000例紫绀型先天性心脏患者施行体、肺循环分流术的远期疗效［4］。选用锁骨下动脉，手术死亡率最低，又可避免结扎颈总动脉或无名动脉后，可能发生的脑部并发症。对于12岁以下的儿童病例最好选用起源于无名动脉的锁骨下动脉，因为在吻合术后切断并向下方翻转的锁骨下动脉根部与无名动脉形成直角，较易保证血流通畅；而应用直接起源于主动脉弓的锁骨下动脉作吻合术，则切断的锁骨下动脉向下方翻转时，易在其根部产生扭曲，影响血流通畅。为了使体循环血液可以经吻合口分流入两侧肺组织获得氧合，宜用锁骨下动脉近段切端