先天性网状青斑,出生后即起病,极少数可有家族史。原发性.PDF

【疾病名】网状青斑和青斑性血管炎 【英文名】livedo reticularis and livedo vasculitis 【缩写】 【别名】网状青斑和青斑脉管炎 【ICD 号】I73.8 【概述】 网状青斑和青斑性血管炎 (livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病，受冷 后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性血管炎。 【流行病学】 先天性网状青斑，出生后即起病，极少数可有家族史。原发性网状青斑多 发生于中青年女性。继发性网状青斑多发生于中年女性。发病与寒冷地区和环 境、季节相关。 【病因】 引起网状青斑和青斑性血管炎 (livedo reticularis and livedo vasculitis)原因很多，由于其原因不同，形状表现也不一样，如有的呈完全的 网状，有的呈葡萄状。弥漫性动脉病变和血液黏滞性增高产生弥漫性皮肤变 化，局限性动脉病变则产生局限性皮肤变化。 【发病机制】 正常皮肤的微循环结构是由与皮肤表面呈平行的浅丛 (乳头下毛细血管袢) 和深丛 (网状层下的细动脉和细静脉)及垂直于其间的交通支联络而成的。当某 种原因引起垂直的细动脉发生痉挛时，使浅丛的毛细血管和细静脉扩张、淤 血，其血流较交错于其间的血管的为缓慢，于是在皮肤上出现青紫色网状皮肤 变化。 组织病变随病期而不同，累及细动脉、毛细血管和细静脉，而以细动脉病 变为显著；内皮细胞肿胀、增生成为动脉内膜炎。管壁内纤维蛋白沉积。管腔 内透明血栓形成，管壁及其周围组织内有少许中性粒细胞和核尘以及淋巴细胞 和组织细胞浸润。真皮乳头水肿，红细胞外溢。表皮细胞间和细胞内水肿，水 疱形成和坏死。管腔梗死时发生溃疡。 【临床表现】 1.功能性血管改变 (1)大理石样皮肤 (marble skin)：通常发生于正常婴儿和青年女性下肢及 躯干，系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩， 静脉短路开放，静脉压增高或血液黏滞性增高，血流缓慢，于是皮肤出现青紫 色的网状变化。病变多较弥漫，但程度较轻，常无自觉症状，温暖后即自行消 失，一般不伴发其他疾病，但有时可伴有冻疮、肢端青紫症和红绀症，严重时 与皮肤网状青斑不易区分 。 (2)葡萄状青斑 (livedo racemosa)：系扩张淤血的静脉分支呈不规则的树 枝状或葡萄状暗红色斑片，其边缘逐渐消失于正常皮肤中，是局部动脉病变比 较严重时引起皮肤浅层静脉淤血的结果，其颜色不易受外界温度影响而改变。 (3)网状青斑 (livedo reticularis)： ①先天性网状青斑：是皮肤少见的发育缺陷，病情较为严重，常为非对称 性，可伴有皮肤萎缩。一般不伴有其他疾病。目前尚无有效的治疗手段，但大 多数患者可随年龄 的增长而病情减轻。 ②原发性网状青斑：皮肤呈青紫色的网状变化，对称地分布于两下肢近 端，有时在上肢和躯干。往往是在冬天或受冷时出现，夏天或温暖时消失。一 般无 自觉症状，或于受寒冷时感刺痛、麻木或感觉异常。其发生原因不明，寒 冷仅 诱发或加重因素。可能与发病有关的其他因素 ： A.局部血管内皮细胞损伤，使血液凝固性升高或纤溶活性降低。 B.直接免疫荧光检查发现真皮小血管壁内免疫球蛋白或补体沉积。 由于在通常情况下，青斑部位温度较正常为低，故除前述因素外，还可能 有某种固有因素存在。若持续发作，皮肤颜色不随温度而改变。或为免疫复合 物沉积，就 由功能性血管改变发展成为器质性血管病变，即成为网状青斑性血 管炎，出现瘀斑、出血性丘疹、血疱及皮下结节等损害 。病变进一步发展则成 溃疡，其直径为 1～5mm，形状不规则，深浅不一，有毛细血管扩张和含铁血红 素沉着 的近缘 ，并可由动脉闭塞而引起疼痛 。溃疡愈合缓慢，愈合后遗留 白色 萎缩性瘢痕 。病期长短不一，损害反复发作，以致新旧损害 同时存在。一般只 是皮肤损害，但少数患者呈进行性发展，除伴发 Raynaud现象和肢端青紫症 外。还可伴发系统性血管疾病(图 1)。 溃疡发生有时与季节有关，其特征如下： A.冬季溃疡：是在已有血管病变的基础上，可能因寒冷使