9.梅晓冬主任-肺动脉高压的诊断与治疗.pdfVIP

肺动脉高压的临床分型与诊断 安徽省立医院呼吸内科梅晓冬 肺动脉高压—迅猛发展的医学领域 对发病机制的认识不断深入 新型靶向治疗药物不断开发 大量的循证医学研究不断开展 诊治指南、推荐意见不断推出 1998-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议，发 表更新的肺动脉高压内科治疗指南 需要澄清的问题 •Pulmonary hypertension 的中文译名 • 肺高压？ • 肺高血压？ • 肺循环高压？ 关于肺动脉高压的中文译名 pulmonary hypertension 肺动脉高压 pulmonary arterial hypertension  动脉性肺动脉高压 基本概念 • 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH） 是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高 的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右 心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。 诊断标准 血流动力学诊断标准  在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg 右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标 准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据 绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速3.4m/s 或肺动脉收缩压50 mmHg的患者最终可确诊为PH 动脉性肺动脉高压 动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动 脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压  血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg， 心输出量正常或降低  特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被 称为原发性肺动脉高压（PPH） 需要澄清的问题 •肺动脉高压是少见病？ •肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8 年？ 肺动脉高压的分类 （2013年，尼斯） • 动脉性肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 1.2.1 BMPR2 管瘤样增生症 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1 ，KCNK3 1〞新生儿持续性肺动脉高压 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉 高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 肺动脉高压的分类 （2013年，尼斯） • 左心疾病相关性 • 肺部疾病和/或低氧相 关性 收缩功能不全 慢性阻塞性肺疾病  舒张功能不全  间质性肺病  瓣膜疾病  睡眠呼吸障碍 先天性/获得性左室流  肺泡低通气综合征  长期居住高原环境 入/流出道梗阻  进展性肺部疾病 肺动脉高