发热咳嗽肝脾大.pdfVIP

·950 · ChineseJournalofPracticalPediatricsDec.2010Vol.25No.12 临床病例讨论 文章编号：1005 - 2224 （2010 ）12 - 0950 - 03 发热 咳嗽 肝脾大 张 寒，申昆玲 中图分类号：R72 文献标志码：B 关键词：EB病毒；噬血细胞淋巴组织细胞增生症；儿童 Keywords：epstein-barr virus ；hemophagocytic lymphohistiocytosis ；children 正常值28l～397ng/mL）。白细胞介素水平正常。病毒检 1 病历摘要 测示EBV-IgM 阳性，EBV-EA-IgG及NA-IgG可疑。骨髓 患儿男，2岁1个月。因“咳嗽9d伴发热4d”于2006年 穿刺结果示骨髓增生活跃，粒红系及巨核系构成及形态大 7月26日收入北京儿童医院血液病中心。患儿于入院前9d 致正常，偶见异淋及吞噬细胞。脑脊液常规可见白细胞 无明显诱因出现咳嗽，无喘息，无咯血，无发热。于我院门 240×10/L，单个核细胞数76，多个核细胞数24。脑脊液生9 诊就诊查血常规提示白细胞9.8×10/L，血红蛋白12.3× 化未见异常。胸片示两肺纹理增多，模糊，提示支气管9 10 g/L，血小板273×10/L，中性粒细胞0.58，胸片提示两肺9 9 炎。腹B超示肝脾大，胰头钩突后方可见淋巴结，大小为 纹理增多，诊断为“支气管炎”，予阿奇霉素静滴及止咳化 1.8cm×1.0cm。胸腹CT示两肺纹理增多，右侧少量胸腔 痰药物口服后，患儿咳嗽好转。入院前4d患儿出现发热， 积液，腔静脉后软组织增厚，肝脾大，肠淤张。头颅CT示两 体温最高可达39.6℃，予头孢类抗生素静滴抗炎治疗，效果 侧脑实体部略饱满，脑实质内未见异常信号影。 不明显。入院前1天患儿再次就诊于我院门诊，予头孢曲 2 讨论 松钠静滴，发热仍无好转，复查血常规示白细胞4.2×10/L，9 血红蛋白111g/L，血小板61×10/L，中性粒细胞0.53，C反9 住院医师：本例患儿的病情特点：（1）2岁1个月幼儿； 应蛋白50mg/L，遂收入院。患儿足月顺产，既往体健，无发 （2）起病急骤，病情进展快；（3）以发热为主要表现，抗感染 热咳嗽病史，患儿父母非近亲结婚，否认家族中其他同胞 治疗效果不明显；（4）高热，急性热病容，肝脾淋巴结肿大； 有类似病史。入院查体：体温39.2℃，脉搏130/min，呼吸 （5）外周血常规三系呈进行性下降；（6）血生化示肝功能 28/min，血压90/60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清， ALT80U/L，甘油三酯4.93mmol/L；（7）纤维蛋白原1.3g/L； 精神反应差，急性热病容，呼吸平稳，无皮疹。双侧颈部各 （8）铁蛋白＞1500ng/mL；（9）CD系列检查示NK细胞活性 触及1枚0.8cm×0.8cm大小淋巴结，质韧，无压痛，活动 为3％；（10）骨穿检查示骨髓内可见吞噬细胞，无恶性病表 可。结膜略充血，口唇红，无干裂，杨梅舌，咽充血，双侧扁 现；（11）病毒检测示EBV-IgM阳性；（12）腹B超示肝脾淋 桃体Ⅱ度肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率 巴结大、X线胸片提示支气管炎、头颅CT示中两侧脑实体 130/min，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音。腹稍胀，触 部略饱满。根据以上特点，依据本患儿起病急骤，临床表 软，肝肋下4cm，质软，脾肋下1.5cm，双下肢无水肿，神经 现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤 系统查体未见异常。入院初步诊断：（1）发热肝脾大待查； 维蛋白原血症、骨髓中可见吞噬现象，NK细胞活性减低、铁 （2）支气管炎。 蛋白显著升高，并同时伴有EBV-IgM阳性、肺部及中枢神 入院后辅助检查：血常规示三系进行性下降。血生化