周围神经疾病DiseasesoftheperipheralNerves.PPT

周围神经疾病 第一节 概述 [解剖生理] 定义：周围神经系统(peripheral nervous system)是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构：包括31对脊神经和10对脑神经(1，2脑神经除外)的所有神经根、神经节、神经干、周围神经及其分支和自主神经系统。 神经膜：包绕神经干外面的膜称为神经外膜；包绕神经束外面的膜称为神经束膜；神经纤之间的膜称为神经内膜。 血神经屏障：供应周围神经的动脉分支在神经内膜中成为毛细血管从，其内皮紧密连接使血管中大分子物质不能渗出毛细血管，构成血神经屏障。但在神经根中不存在血神经屏障，故此处易患中毒性或免疫性疾病。 Schwann细胞：神经纤维轴索由髓鞘包绕。其髓鞘由Schwann细胞及其细胞膜构成。 Ranvier结：两个Schwann细胞之间形成Ranvier结。 [发病机制] (1) 感染：流感、带状疱疹、菌痢等。 (2) 中毒：药物、农药、金属、 毒性代谢产物等。 (3) 营养代谢性疾病：糖尿病等、 尿毒症、酒精中毒等。 (4) 遗传性疾病：腓骨肌萎缩症、 遗传性感觉神经病等。 [病理] 1.华勒变性(Wallerian degeneration) 外伤轴突断裂后，轴浆运输受阻。轴突得不到营养，故轴突和髓鞘发生变性解体。 2.轴突变性(axonal degeneration)由于中毒性或代谢性疾病所致胞体合成蛋白质障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突得不到足够营养，轴突自远端向近端发生变性继发髓鞘崩解，称逆死性(dying back)神经病。 3.神经元变性(neuronal degeneration)由于运动神经元病，有机磷中毒等致神经元胞体变性坏死继发轴突和髓鞘的破坏，在短时间内轴突全长完全变性解体。 4.节段性脱髓鞘(segmental demyelination)由于炎症(GBS)中毒(白喉)遗传性及代谢性疾病等所致的髓鞘破坏而轴突保持完整，不规则节段性髓鞘脱失。 [症状学] 1.感觉障碍 2.运动障碍 3.腱反射减低或消失 4.自主神经障碍 1.感觉障碍 (1)感觉缺失：多发性神经病四肢远端各种 感觉减退(膝以下，肘以下，或手套状、 袜状) (2)感觉异常：四肢远端麻木感、过电感、 蚁走感。 (3)疼痛：刀割样、挤压样、闪电样疼痛。 2.运动障碍 (1)运动神经刺激性症状 ①肌束震颤(fasciculation)肌肉静止时观察到的肌束颤动，由一个或多个运动单位自发放电所致。多见于脊髓前角细胞或周围神经病变。 ②肌痉挛(Myospasm)又称为肌纤维顿搐，是一个或多个运动单位短暂的自发性痉挛性收缩。较震颤缓慢，持续时间长，见于多发性硬化，面肌痉挛。 ③痛性痉挛(algospasm)通常一个肌群短暂的伴有疼痛的收缩，见于多发性硬化。 (2) 运动麻痹性症状 ① 肌力减退或丧失，多发性神经病时，四肢呈迟缓性麻痹，单神经受累时，出现该神经麻痹症状。 ② 肌萎缩：多发性神经病表现四肢远端的肌萎缩。单神经病时受累神经分布区的肌肉萎缩。 [辅助检查] EMG对周围神经病诊断有很大价值 (1)发现亚临床神经病，有助于早期诊断。 (2)NCV有助于病变定位 神经根病变NCV正常， 周围神经病变NCV减慢 (3)可鉴别轴突变性和脱髓鞘病变 轴突变性NCV正常，脱髓鞘时NCV减慢 鉴别周围神经病和肌肉病 第二节 脑神经疾病 一.三叉神经痛 三叉神经痛(Trigeminal neuralgia)是一种原因末明的三叉神经分部区短暂而反复发作的剧痛，称原发性三叉神经痛。 [病因病理] 病因尚不清楚。可能为致病因子(如颅后凹小异常血管压迫三叉神经根或延髓外侧面，供应三叉神经的动脉硬化缺血等)使三叉神经脱髓鞘而产生并异位冲动或伪突触传递所致。其病理改变为三叉神经节内神经细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴突变细或消失。 [临床表现] 6. 板击点：口角、鼻翼、颊部、舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为板击点。 7. 痛性抽搐：严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐。口角牵向患侧，称为痛性抽搐(tic doulourex) 伴有面部发红，结合膜充血和流泪等。 8. 病程：每次发作持续数日，数周，数月。缓解数月，数年。 9. 神经系统无阳性体征。 [诊断和鉴别诊断] 根据疼痛部位，性质，持续时间及神经系统检查无阳性体征可确定为原发性三叉神经痛。需与下列疾病鉴别： 1.?继发性三叉神经痛：疼痛呈持续性，检查有三叉神经分部区痛觉减退。伴