【疾病名】软组织肉瘤【英文名】soft tissue sarcoma 【缩写】 【别名】soft .PDF

【疾病名】软组织肉瘤 【英文名】soft tissue sarcoma 【缩写】 【别名】soft-tissue sarcoma；软组织性肉瘤 【ICD 号】M8800/3 【概述】 软组织肉瘤 (soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮 下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生 在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原 始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。 软组织肉瘤的临床表现是肿块，但肿块本身没有功能，故只有肿块增大压 迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、 肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、腺泡 状软组织肉瘤上、皮样肉瘤等，其确诊靠病理切片，但没有特征性的组织化学 或免疫学、生物学标记。 软组织肉瘤的治疗主要是手术切除，恶性程度相差较大，放疗和化疗的效 果对各具体肿瘤不尽相同。 【流行病学】 各具体肿瘤分述如下： 1.纤维肉瘤 总的发病率在软组织肉瘤中居 4～6位。Lewis等报道 911例 软组织肉瘤中占 8%。Guillou等410例中占 6.8%。高发年龄 40～70岁，男稍 多于女，约6∶4。 2.恶性纤维组织细胞瘤 Le Doussal等认为 MFH的第 1 个出处应追溯到 1961年，由 Kauffman等报道的儿童组织细胞瘤。随后Brien 和Stout详细描 述了本病。Stout等(1967)，正式命名为恶性纤维组织细胞瘤。MFH 是一种富含 吞噬能力的组织细胞和呈席状排列(Storiform)的成纤维细胞为主体的恶性肿 瘤。 3.脂肪肉瘤 Valsalva在18世纪首先报道。组织来源于原始的间叶细 胞。发病率据 WHO分类统计占软组织肉瘤 15%～20%，居第 1 位。高发年龄 40～ 70岁，平均为 52岁。30岁以下发病减少，儿童罕见。 4.肌肉组织肿瘤 Gustafson等报道的年发病率为 0.13/10 。实际发病率 居软组织肉瘤的中间地位，Guillou组410例软组织肉瘤中有 37例，占9%， Brennan组1685例中有 301例，占18%。浅表者 占4.0%～6.5%。 平滑肌肉瘤较常发生于平滑肌丰富的器官，如消化道和泌尿生殖器等。发 生于软组织者相对较少。中位发病年龄为65岁，45～50岁高发，男多于女。 5.血管外皮瘤 发病率不足软组织肉瘤的 1%。任何年龄和全身任何部位均 可发病。男女差异不大。 6.血管肉瘤 血管肉瘤的发病率不足全部癌症的 1%。软组织肉瘤的 2%。最 常见的部位是皮肤和软组织，头颈部占 60%。肝、乳腺、脾、骨和心脏也可见 到。Mark 组67例，发病年龄为 6～83 岁，中位年龄为 62岁。乳腺发病者年龄 较轻 。男女发病差别不大。 7.滑膜肉瘤 滑膜肉瘤的发病率占软组织肉瘤的 7%～8%。四肢发病最多， 下肢为主，高发年龄为 20～50岁，男∶女为 1.3∶1～1.5∶1。 8.恶性周围神经鞘瘤 恶性神经鞘瘤的发病率一般人群为 0.001%，神经纤 维瘤病者约为 2%。占恶性软组织肿瘤的 1.9%～5%。女性多于男性，20～50岁 为高发年龄。为软组织肉瘤发病较低类型。 9.腺泡状软组织肉瘤 腺泡状软组织肉瘤少见，Hashimoto 等统计，1116 例软组织肉瘤中仅 11例，占1%。高发年龄为 14～30岁，女性稍多于男性。下 肢多见。 10.上皮样肉瘤 Berger(1938)曾描述过本病的特点，当时诊断为不典型滑 膜肉瘤。Hajdu(1977)也把上皮样肉瘤归为滑膜肉瘤的 6 种类型之一。WHO(1992) 分型仍将其独立成章 。 本病罕见，Serpell等报道 51例上肢软组织肉瘤中有 3 例，不足 6%。 Hunhtanen 组155例软组织肉瘤中仅 3 例，占1.9%。上皮样肉瘤好发于年轻 人，平均 23～27岁，男女之比为 1.5∶1～3.5∶1。上肢多见。 【病因】 1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指 由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿 瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白 (reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。