巨大右中纵膈精原细胞瘤一例.doc

巨大右中纵膈精原细胞瘤一例【中图分类号】R734【文献标识码】A【文章编号】1672－3783(2011)08－0410－01 【关键词】精原细胞瘤 纵膈 概述 诊断 治疗 1 病理资料 病例：患者，男，28岁，因“间歇性胸痛3月余，检查发现右中纵膈肿块一天”于2010年4月14日入院。3个月前患者无明显诱因下出现右胸部针刺样疼痛，伴咳黄绿色痰，量中；无伴胸闷、气促、心悸等不适，未行任何治疗。3个月以来患者症状未见明显改善遂就诊当地医院，行胸CT检查发现右中纵膈肿块，为求进一步治疗就诊于我院。入院查体：体温36.3℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压125/86mmHg。神清，营养中等。双肺部听诊呼吸音清，未闻及干湿性?音。心尖搏动范围正常，心率80次/分，律齐，心音有力无异常杂音，未闻及心包摩擦音；腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音3次/分，四肢活动可，肌力正常，病理征（―）。入院检查见血常规、生化、肿瘤五项均正常；我院胸CT示：右中纵膈见一7.3×8.2×10.5cm大小软组织肿块影，其内可见多处片状低密度影。平扫CT值约50Hu，低密度区CT值约32Hu；增强扫描纵膈内病灶仅见轻微不均匀钙化灶，CT值约为58Hu，病灶上缘达第一胸肋关节；考虑纵膈内畸胎瘤可能。全身骨扫描及双侧睾丸B超未见异常。在未见明显手术禁忌下于2010年4月19日行双腔气管插管全麻下右中纵膈肿物切除术。术中见前中纵膈肿物约10×10×8cm大小，质偏硬，肿瘤包膜不完整，部分呈浸润性生长。肿瘤侵及右肺上、中肺叶部分肺组织。打开纵膈胸膜后从胸骨后、上腔静脉和无名静脉、心包前锐、钝性逐渐分离肿瘤。因肿瘤侵及肺组织，故沿肿瘤旁1cm处将受侵右肺上中叶肺组织一并完全切除。术后病理结果报：镜下见肿瘤细胞体偏大，大小形态较一致，核圆/卵圆，染色质细，可见核仁及核分裂，浆丰富，弥漫排列，见纤维分隔，并可见淋巴细胞浸润。免疫组化：PLAP(++)，LCA(-)，LCA(-)，HHF35(-)，Desmin(-)，AR(-)，Ki67＞80%阳性。符合：（纵隔）精原细胞瘤。? 2 讨论 原发性纵隔精原细胞瘤多见于20～4O岁男性，女性罕见，它是原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤的一种。临床上原发性纵隔精原细胞瘤发病罕见，约占原发性纵隔肿瘤的1％［1］。其发病机制是胚胎发育过程中卵黄囊的内胚层细胞出现原始生殖细胞，这些细胞在移行至生殖嵴的过程中发生迷走(中途停留或移行到别处)，少部分细胞未退化而保留分化潜能，某些致畸作用下，这些细胞可发展成精原细胞瘤。 此类肿瘤生长隐匿且缓慢，肿块发现时较大，症状多出现在病程晚期。临床主要表现为肿块压迫局部的症状，如胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等，全身症状少见。部分严重者可伴发热、体重下降及上腔静脉综合征。约10%患者无自觉症状，仅为健康体检或常规X线胸片所发现。40%患者确诊时病灶虽大但较局限，以胸腔内(如肺内)转移常见，胸腔外转移较少。 原发性纵隔精原细胞瘤呈低度恶性，对于该病的好发人群年轻男性(90%以上患者为20～40岁男性)，经过综合治疗，有治愈可能。治疗前应检查睾丸以除外睾丸内隐匿性原发瘤。肿瘤局限者可优先行肿瘤全部或大部切除；对于病灶巨大、与周围组织粘连较严重者，选取合适部位切口，充分暴露术野，经细致全面探明肿瘤与邻近器官的关系后，适当考虑全部或大部分摘除。但是，由于精原细胞瘤发现时常较大，病程已于中晚期，局部手术治疗往往不彻底，若术中伴有广泛大血管与周围器官浸润，实际上只有20%患者能根治性切除。因此，根治性开胸肿瘤切除术受到了限制，术后应附加放疗或化疗。纵隔精原细胞瘤对放疗敏感，单纯放疗主要用于无法手术或有治疗、化疗禁忌的患者。对于手术完全或大部分切除肿块者行术后放疗有利于防止复发，5年存活率可达75%。复发转移后再行放疗仍有效［2］。 结合本例，患者为年轻男性，开始发病仅有右胸轻微疼痛，无明显胸闷、咳嗽、心悸等不适。发病较为隐匿，不易早期发现，肿块增大后症状仍不典型。胸CT表现并无太多特异性，容易误诊。本例患者虽然肿瘤巨大，达10×10×8cm大小，且与肺组织有粘连，但经仔细解剖和分离，最终完整切除肿瘤及部分肺组织，达到手术根治效果。术后于2010年8月开始行术后辅助放疗，方案为DT 40Gy/20F。并且分别于2010/6/11，2010/7/5，2010/8/9，2010/9/7，2010/10/4，2010/11/1行六次术后辅助化疗，方案为VP16 100mg D1-4, DDP 30mg D1-3，3周为一周期，6周期为一疗程。随访至今患者无明显复发征象。? ? 参考文献? ［1］ Hainsworth，JD. Diagnosis，stag