套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）.PDFVIP

中华血液学杂志2016年9月第37卷第9期 ChinJ Hematol，September 2016，Vol. 37，No. 9 ·735· ∙标准与讨论∙ 套细胞淋巴瘤诊断与治疗 中国专家共识（2016 年版） 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、 中国抗淋巴瘤联盟 The consensus of the diagnosis and treatment of 结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性 mantle cell lymphoma in China （2016 version ） 淋巴瘤的不可治愈性特点。 Hematology Oncology Committee of China Anti- 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 Cancer Association; Leukemia Lymphoma Group （一）诊断 Society of Hematology at Chinese Medical 1. MCL 的临床特征：中位发病年龄约60 岁， Association; Union for China Lymphoma Investigators 男、女比例为2~4 ∶1。80% 以上的患者诊断时处于 Corresponding author: Qiu Lugui, Institute of 疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿 Hematology Blood Disease Hospital, CAMS 大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部 PUMC, Tianjin 300020, China, Email: 位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞 qiulg@; Ma Jun, Harbin Institute of 增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。应用流 Hematology Oncology, Harbin 150010, China, 式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血/骨髓受 Email: majun0322@126.com 累。 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL ）是 2. 组织形态学特征：MCL 主要发生于淋巴结或 一种B 细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL ） 脾脏滤泡的套细胞区。典型的MCL 常由形态单一、 的6% ～8%［1］。由于其独特的组织形态学、免疫表 小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓 型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深 聚、核仁不明显，胞质较少。10% ～15%的MCL 细 入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已 胞形态呈“母细胞样变”，母细胞变异型又可分为经 较成熟。由于临床少见，国内对MCL 的研究尚处于 典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患 初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和 者临床侵袭性较高，预后差。 不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中 组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、 华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织 套区型或少数的滤泡性生长模式。少部分患者仅 国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次 仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变 讨论，制订本版中国MCL 诊断与治疗专家共识，供 窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN ）。 相关医务工作者临床应用参考。 3.免疫表型特征：瘤细胞为单克隆性B 淋巴细 一、定义 胞，表达成熟B 细胞相关抗原。典型的免疫表型为 MCL 是起源于淋巴结套区的B 细胞淋巴瘤，细 CD5、CD19、CD20 阳性，CD23 和CD20