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胆道闭锁临床路径 一、胆道闭锁临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为胆道闭锁（ICD-10：Q44.203?）。行胆道探查、肝门空肠吻合术（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）。 （二）诊断依据。 1.临床特征：新生儿期开始大便灰白、黄疸持续无法消褪。 2.影像学检查：超声可显示肝脏大小及肝门部有无囊肿、纤维块，同位素肝胆显像亦可用于辅助检查。 3.实验室检查：血胆红素升高，直接胆红素为主（直接胆红素占总胆红素50%-80%），谷氨酰转肽酶升高（＞300IU/L），多伴有氨基转移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能异常。 4.手术胆道探查和胆道造影是诊断的“金标准”。 （三）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合胆道闭锁疾病编码（ICD-10：Q44.203）。 2.患儿一般情况良好，肝功能处于代偿状态，可耐受手术。 3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 4.因本病发生肝功能衰竭，严重出血、腹腔积液或严重感染等，或行胆道探查排除胆道闭锁以及等候肝移植患儿不进入路径。 （四）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）实验室检查：血常规、血型、C反应蛋白、尿常规、肝功能、肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查[肝炎筛查、优生四项（TORCH）检查]、血电解质、血气分析、血脂分析、肝纤维化指标； （2）胸部X线正位片、心电图、超声心动图(心电图异常者)； （3）超声。 2.根据患者情况可选择：同位素肝胆显像、肝脏穿刺活检或磁共振胰胆管造影（MRCP）检查。 （五）治疗方案的选择。 行胆道探查肝门部纤维块切除、肝门空肠吻合术(ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901)。 1、预防性抗菌药物选择与使用时机。 （1）按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）以及《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》(中华小儿外科杂志，2013)。并结合患儿病情决定选择。 （2）推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。 （3）术前预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素不在此列。 2、手术日 为入院第4天（也可门诊完成检查缩短入院等候手术时间）。 （1）麻醉方式：气管插管全身麻醉。 （2）预防性抗菌药物的给药方法：三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到3 h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。 （3）手术方式：开放或腹腔镜探查肝门部、胆囊及肝脏，必要时可经胆囊注入造影剂，确认肝内胆管无法显影，经腹或腹腔镜辅助下完整切除肝左、右动脉之间纤维块，行肝门空肠Roux-en-Y吻合，直线切割吻合器完成肠管的切割与吻合。 （4）输血：视术中和术后情况而定。 3、术后处理 （1）必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、血电解质、肝功能、肾功能、凝血全套。 （2）术后抗菌药物：三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）及甲硝唑，用药时间至术后30天。术后使用三代头孢仍有发热，细菌感染指标偏高，可使用碳青霉烯类抗生素，必要时使用抗真菌感染药物。 （3）术后可能需要补充血制品，如白蛋白类。 （4）可根据情况酌情考虑使用激素减轻胆道水肿并退黄，激素剂量参照《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》（中华小儿外科杂志，2013）。 （5）出院前检查：复查肝功能、凝血指标及血常规，腹腔积液，患者复查B超等。 （六）出院标准。 1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。 2.切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，无瘘形成。 3.感染指标基本正常，无其他需要住院处理的并发症。 （七）标准住院日。 标准住院日34天（部分检查可门诊完成，术后静脉抗生素部分也可选择门诊注射）。 （八）变异及原因分析。 1.术前合并其他基础疾病影响手术的患者，需要进行相关的诊断和治疗。 2.有并发症（术后严重肝功能损害、严重低蛋白血症、大出血或吻合口漏等）的胆道闭锁，则转入相应临床路径。 二、胆道闭锁临床路径表单 适用对象：第一诊断为胆道闭锁（ICDQ44.203 ）长期医嘱： □级护理 □临时医嘱： □ 血常规常规□ 肝功能肾功能电解质□ 心电图胸片□ 超声 □ 核素显像（必要时） □ 超声心动图（必要时） 长期医嘱： □级护理 □□ 给予广谱抗菌药物（□ 给予维生素K1（必要时） 临时医嘱： 明晨禁食 拟行 □ 开塞露或灌肠通便 □ 带胃管、导尿管各根备血 主要 护理 工作 □ 入院宣教：介绍责任护士、床位医生、病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 动静脉取血（明晨取血） □ 指导病人到相关科室进行检查 □ 饮食护理 □ 观察有无发热、腹痛、黄疸 □ 观察腹部体征 □ 手术