12例妊娠合并再生障碍性贫血临床研究.doc

12例妊娠合并再生障碍性贫血临床研究[摘要] 目的：探讨妊娠合并再生障碍性贫血（再障）的临床诊断和治疗措施。方法：对我院2000年1月～2007年12月收治的12例妊娠合并再障病例临床资料进行总结。结果：并发妊娠高血压综合征7例，合并低蛋白血症8例，贫血性心脏病1例，产后并发5例产褥感染，1例颅内出血死亡。结论：再生障碍性贫血不再是妊娠的禁忌证，严密的妊娠期治疗方法，密切产程的观察和处理，防止产后出血和产褥感染的发生，可以使大部分妊娠合并再生障碍性贫血患者得到康复。 [关键词] 妊娠；再生障碍性贫血；诊治措施 [中图分类号] R556.5 [文献标识码]C[文章编号]1673-7211（2009）02（b）-167-02 再生障碍性贫血（再障）是由多种原因引起的造血功能障碍、以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。妊娠合并再生障碍性贫血少见，发病率为0.5%[1]。随着再障治疗的进展，患者病情可获长期缓解，再障合并妊娠在临床上逐渐增加，为了更进一步提高对妊娠合并再生障碍性贫血诊治水平，我们对我院2000年1月～2007年12月收治的12例妊娠合并再障病例总结报道如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组12例妊娠后诊断再障患者，年龄24～42岁，平均29.5岁；8例为第1胎，4例为第2胎；病程最短3年，最长15年。10例为孕前已患再障，妊娠后诊断再障2例，其中，1例为妊娠40余天查体时发现、确诊，1例为妊娠4个月时发病到妊娠晚期确诊。 1.2 临床表现与实验室检查 孕期病情稳定（指无异常临床表现）者2例，孕期有症状者8例，妊娠后诊断再障2例均有临床症状。临床表现：牙龈出血3例、鼻衄5例、全身皮肤出血点2例；心悸、头昏、乏力10例。实验室检查：12例病例骨髓穿刺检查示，增生低下或增生不良；血液检查，HB 35～70 g/L，最低为3 g/L，WBC＜5.0×109/L，PLT＜20×109/L。 1.3 孕期治疗 孕期给予多次少量输血或输血小板治疗，并适当给予叶酸、维生素B12及中药治疗，行高蛋白质、高维生素饮食。临产前血红蛋白达80 g/L，使血小板至少达到50×109/L。12例患者中孕期、产前、产时、产后输红细胞悬液或血小板者１4例，输血量200～3 200 ml。 2 结果 足月产共9例，其中，阴道分娩5例（2例为胎吸助产），剖宫产4例；早产2例，死胎1例。9例孕足月分娩者均为活婴，新生儿体重1 900～3 630 g，平均2 550 g，宫内发育迟缓3例；并发妊娠高血压综合征7例；合并低蛋白血症8例，贫血性心脏病1例。产后并发5例产褥感染，1例颅内出血死亡。 3 讨论 妊娠合并再生障碍性贫血少见，随着再障治疗的进展，患者病情可获长期缓解，再障合并妊娠在临床上逐渐增加，再障合并妊娠对母婴均有一定危险[2]。妊娠使再障加重，会加重母体贫血、出血和感染，分娩后胎盘剥离面巨大创面是造成出血和感染的主要诱因，所以再障的危险性比非孕期大得多[2]，妊娠合并再生障碍性贫血妊娠高血压综合征的发生率高且发病早，病情重，易发生流产、早产、胎死宫内、胎儿宫内发育迟缓等，临床上应引起足够的重视。 妊娠期再障的早期临床症状大多表现为全身乏力、食欲不振、头昏等，这些症状易与早孕反应混淆而被忽略或误诊为缺铁性贫血，所以其诊断有一定困难，应详细询问病史。精细的辅助检查及骨髓穿刺检查。 未妊娠的再障患者，有适合的人类白细胞抗原（HLA）配型骨髓供体的前提下，异基因骨髓移植是首选的治疗方法，大约75%的患者可获长期生存。同时应用大剂量免疫抑制剂和细胞毒性药物，但骨髓移植对于妊娠妇女来讲是绝对禁忌，免疫抑制剂和细胞毒性药物对胎儿生长不利；再障孕妇的治疗，主要是支持治疗，根据孕妇血细胞降低的程度，采取输红细胞悬液或血小板。采用少量多次输红细胞悬液，使患者的血红蛋白＞60 g/L，使临产前血红蛋白达80 g/L，增加对产后出血的耐受力。血小板＜20×109/L，应在临产前或术前输单采血小板，使血小板至少达到50×109/L，以防止产时及产后出血。感染患者，在使用抗生素同时，可输入粒细胞成分血增加抗感染能力[3]。虽然再障不是妊娠的禁忌证，但重度及急性再障患者不宜妊娠，应采取避孕措施。妊娠早期发现者最好劝其人工流产，如为慢性再障患者且发现时已为中晚期妊娠，大部分患者经过治疗均能顺利分娩，可根据病情酌情考虑继续妊娠。 根据病情轻重、胎儿大小、宫颈成熟条件决定分娩方式，若病情轻、无严重并发症、胎儿大小适中、宫颈成熟者，争取阴道分娩。临产后密切观察宫缩及产程进展情况，加强母儿监护，为防止产妇因过度屏气引起颅内出血及心衰，适当缩短第二产程，严格无菌操作，尽量避免软产道