卵巢支持间质细胞瘤1例.docVIP

卵巢支持间质细胞瘤1例患者、女性、19岁、未婚。因“原发性闭经，下腹部疼痛2月”入院。 半年前行甲状腺腺瘤切除术，否认其他疾病史。 1.体格检查：身高163cm，体重52kg，营养中等，全身汗毛多而黑，面部痤疮，上唇及颌下可见胡须，声音粗而低沉，喉结突出，双乳IV级：肝脾肋下未及，左下腹有压痛，无移动性浊音。其他内科系统检查未见异常。妇科检查：阴毛呈菱型分布，阴蒂稍大，大小阴唇均有色素沉着。肛诊：子宫前位，稍小，左附件区可及13×8×8cm的实性包块，边界清晰，活动好，有压痛。辅助检查：睾酮：218pmol/L、雌二醇：28nmol/L，甲状腺功能，肝肾功能及血尿等常规检查正常，胸片未见异常。CT：双肾上腺未见异常，盆腔占位。B超：子宫偏小，左附件可见15×10×8cm的囊实性肿物，边界清楚。 2.常规准备后行剖腹探查术：见左卵巢肿物15×9×8cm大小，以实性为主，包膜完整，表面光滑，活动良好。腹腔无腹水，肿瘤无种植。子宫偏小，右附件外观无异常。留取腹腔冲洗液，行左附件切除术，右卵巢剖探术。标本剖视：肿瘤大部分为实性，呈灰粉色，内有多个圆形灰黄色区域。 3.病理报告：卵巢支持间质细胞瘤（中分化）,大小为15×8×7cm。腹腔冲洗液细胞学检查阴性，右卵巢阴性。 术后10天出院。术后3个月月经初潮，月经周期、经期、经量均正常。现术后已两年，定期随访未见异常，建议其长期随访。 4.总结 卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤，瘤细胞类似睾丸的间质细胞、支持细胞的形态及生长方式，反映了睾丸组织的不同发育时期，并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤，占卵巢肿瘤的0.2%～0.5%。肿瘤的平均发病年龄为28 岁。5%在青春期前发生，10%在45 岁以后发生。 1.支持细胞瘤(Sertoli cell tumor) 十分罕见，发病年龄2～79 岁，平均年龄27 岁。 2.间质细胞瘤(Leydig cell tumor) 发病年龄为4～84 岁，平均发病年龄61 岁，多见于绝经期妇女。但是20～30 岁亦为好发年龄组。 3.支持-间质细胞瘤 年龄范围2～84 岁，平均年龄25 岁。高分化组平均年龄36 岁，中分化组平均年龄25 岁，低分化组平均年龄24 岁，网状亚型组平均年龄17 岁，伴异源成分组平均年龄23 岁。 任何年龄妇女皆可发生。少数病例有家族性，并常合并甲状腺肿或腺瘤。由于肿瘤细胞分泌雄激素的功能，受雄激素的影响，95%患者有症状，最典型的是去女性化及男性化，发生率为25%～77%。性成熟前发病，会出现异性性早熟。性成熟期后，首先会出现月经稀少、闭经、乳房萎缩等去女性化表现，随即逐渐出现多毛、声音低哑、痤疮、阴蒂肥大等一系列男性化症状。 支持间质细胞分类 ①高分化：肿瘤由支持细胞瘤型和间质细胞瘤型两种细胞成分组成。 ②中分化：肿瘤主要由未成熟的支持细胞组成，疏松结缔组织内有大量间质细胞。肿瘤细胞产生雄激素，临床有男性化表现。 ③低分化：又称肉瘤样型，肿瘤细胞有中至重度异型性，核分裂象较多。临床有明显的男性化。 ④网状亚型：此类肿瘤的组织学特点，是在中、低分化的支持间质细胞瘤组织内含有多少不等的类似睾丸网的结构。 ⑤伴异源性成分：系指肿瘤由支持间质细胞瘤成分及异源性成分两者组成。异源性成分常见的为胃肠型黏液上皮，一般为良性，偶为交界性或恶性，还有横纹肌或软骨成分。高、中分化支持间质细胞肿瘤患者中，由于肿瘤细胞除含有较高的睾酮上，亦含有一定量的雌二醇，少数有雌激素分泌现象，临床表现为子宫异常出血。支持间质细胞瘤大小差异很大，平均直径10cm左右。腹部肿块发生率为32%～46%。98%为单侧性。极少数肿瘤可以发生扭转或破裂，出现腹痛症状。瘤体直径小于5cm，临床一般无腹部症状，检查时容易被忽略，往往于偶然或剖腹探查时才被发现。 该肿瘤主要应与肾上腺男性化肿瘤相鉴别。除激素测定外，更有意义的是依靠超声、CT等影像诊断技术以确定肿瘤的部位，最终确诊必须根据病理。对年轻，要求生育的I期患者，行瘤侧附件切除术已足够。对年长，无生育要求或临床分期已晚的患者，应行全子宫双附件切除术，分化不良者应辅以化疗或放疗，并长期随访。 治疗方案 1.支持细胞瘤 基本属良性肿瘤。对年轻患者、经剖探对侧卵巢盆腔无转移、确属Ⅰa 期患者，可行患侧附件切除。对年长、无生育要求者，应行全子宫双附件切除。若术中发现已有转移应行细胞减灭术，术后辅以化疗、放疗。 2.间质细胞瘤 ①年轻患者经手术中仔细探查，证实肿瘤仅累及一侧卵巢，可行患侧附件切除术。②中老年妇女以全子宫双附件切除