婴儿纵隔型支气管囊肿合并左肺发育不全及漏斗胸1例.docVIP

婴儿纵隔型支气管囊肿合并左肺发育不全及漏斗胸1例文章编号：1009-5519（2007）21-3253-02 中图分类号：R72 文献标识码：B 1 病例介绍 患儿，男，5.5月龄，因反复咳嗽、喘息5个月，加重2天入院。患儿出生后经常“感冒”，表现为咳嗽、发热、喘息等症状，经当地医院抗感染、扩张支气管等治疗后症状可缓解。入院前2天，上述症状再次发作且加重，呈持续性咳嗽、吼喘、低热、吸气性呼吸困难。入院查体：体温37.8℃,口唇紫绀，气管明显左移，右下肺少许细湿?音，左下肺叩诊浊音，呼吸音减弱。以毛细支气管炎合并漏斗胸收入儿科住院。胸片见纵隔明显左移，左肺组织未显示（见图1），右肺跨越中线入左肺野，左膈未显示。胸部CT见左肺野大片致密影，可见片状含气影及支气管影，心影纵隔左移，纵隔内可见不规则均匀低密度肿块影（见图2）。以“纵隔肿瘤，漏斗胸，左肺发育不全？”转入胸外科。数日后在全麻下行剖胸探查，术中见左上、下肺体积明显缩小，肺表面呈肉样，支气管隆突下10.0 cm×8.0 cm×6.0 cm大小多房囊肿，相互连通，有蒂与左主支气管相连但不相通，囊肿推移压迫左支气管，行纵隔支气管囊肿切除，术中未吸出液体，经反复鼓肺左肺稍有膨胀，约可扩大肺体积20～30%，肺表面无充气，保留左肺，漏斗胸未处理。术后1周复查胸片：左肺部分复张，左侧胸腔外部无肺组织填充，肺野小。术后2周患儿康复出院。 2 讨论 支气管囊肿是来源于内胚层原始前肠腹侧的囊性包块，在胎儿发育早期形成的囊肿多数位于气管与食管之间，常见于支气管隆突、支气管旁，肺门或食管旁，形成纵隔支气管囊肿，少数与气管支气管干连通，通常为孤立性，单房或多房，囊肿之间多相互连通。部分患儿可合并其它先天性畸形，如肺发育不全、多肺叶症、肺血流分布异常等。Ｘ线胸部检查见隆突附近边缘清晰的园形或椭园形致密阴影，或含液气平面薄壁空洞阴影；CT扫描可确定囊肿的外形以及与周围组织结构的关系；MRI有助于纵隔或邻近支气管的囊肿诊断。临床症状取决于囊肿位置、大小，与支气管有无沟通。婴儿纵隔支气管囊肿较小时可无症状，长大后压迫气道引起咳嗽、哮鸣、发热、咯血，甚至肺不张，病情危急者可因呼吸衰竭死亡。无症状的婴幼儿，可密切观察，以后择期手术，以增加手术的耐受力，但年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。若囊肿反复继发感染或出现压迫症状，尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫时，应及早手术，甚至急诊手术以挽救生命。本例患儿持续性咳嗽、吼喘、口唇紫绀，经吸氧、扩张支气管、抗感染等治疗效果差，选择手术治疗，术中证实为纵隔型多房支气管源性囊肿。 肺的发育分4期：假腺期、小管期、终末囊泡期及肺泡期，而肺泡期在出生后逐渐发育成熟。先天性肺发育不全，病因未明，一般认为与染色体遗传缺陷或妊娠早期风疹病毒感染有关。本病分为3型[1]，Ⅰ型（肺未发育）：肺泡组织和血管完全缺如；Ⅱ型（肺发育不全）：气管分出一支发育不全的盲袋状的主支气管，但无肺组织；Ⅲ型（肺发育不良）：血管、支气管及肺泡均存在，但未达到正常发育程度。两侧发育不全的少见，多发生于左侧，无病变的肺叶结构正常，但多有代偿性肥大。临床表现为咳嗽，咯痰，吼喘，低热，气管向患侧移位，患侧语颤减弱，叩诊浊音，因健侧肺代偿性肺气肿，跨越中线入患侧，故患侧仍可闻及呼吸音。本例患儿左胸上部呼吸音基本正常，仅左胸下部呼吸音减弱。X线胸片、CT、MRI可协助诊断，常需纤维支气管镜检查或手术才能确诊。先天性肺发育不全的预后与肺发育不全的类型、范围、程度及是否感染有关，单侧者有50%～60%可成年。本例患儿术中发现左肺支气管及肺泡均存在，但体积明显缩小，发育不全，为左肺发育不全Ⅲ型。术中麻醉师鼓肺时左肺体积扩大，说明左肺有部分功能，加之婴儿肺泡还处于发育期，保留左肺。 漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种畸形，与家族遗传有关，多认为是下胸部肋软骨及肋骨过度发育，胸骨代偿的向后移位所致，也有人认为是膈肌的胸骨部分发育过短，将胸骨向后牵拉所致，可合并肺发育不全畸形[2]。按漏斗胸指数分轻、中、重3度，中度以上即可手术治疗，手术时机3~5岁最适宜，3岁以前有假性漏斗胸，可能自行纠正。本例患儿虽合并漏斗胸，因年龄小，漏斗胸分级为轻度，暂无手术指征，门诊随访。 参考文献： [1] 蔡柏蔷，李龙云.协和呼吸病学[M].北京：中国协和医科大学出版社，2005.1986. [2] 孙衍庆.现代胸外科学[M].北京：人民军医出版社，2003.471. 收稿日期：2007-06-28 1