改良肺灌洗技术在肺泡蛋白沉积症中应用.docVIP

改良肺灌洗技术在肺泡蛋白沉积症中应用【摘 要】 全肺灌洗术是唯一一种有效治疗肺泡蛋白沉积症的方法。一名通过可视胸腔镜肺活检被确诊患有严重肺泡蛋白沉积症的36岁女性,采用传统(没有改良)的全肺灌洗术反复灌洗疗效不明显,通过采用一种改良的技术方法:即在慢慢灌入并引流出半量的生理盐水时应用人工加压通气,结果出现明显的临床症状和肺功能改善,并且持续1年。我们认为这种改善归功于上面所述的改良技术。 【关键词】 支气管肺泡灌洗;肺病理学;肺泡蛋白沉积症;肺表面活性物 PAP也叫肺泡蛋白沉积症,是一种原因不明的罕见肺部疾病,呼吸困难为主要症状并且脂蛋白渗入到肺泡腔里。支气管肺泡灌洗(BAL)洗出一种不透明的乳白色样流体[1]。PAP的严重度和自然演变是可变的,能发生自发性缓解[2]。1963年Ramirez[3]等描述全肺灌洗术(whole-lung lavage,WLL)是治疗PAP重症患者的唯一治疗方案。肺功能恢复部分归功于肺机械排空的程度。在WLL中,辅助一些机械操作,例如胸部震荡法(胸部叩击法),能提高手术治疗效果[4]。在WLL术后几周肺功能可能发生改善,主要是由于抑制了肺泡巨噬细胞的功能[5]。尽管如此,反复灌洗,一些病人的肺功能仍不能得到明显改善[6]。 我们报告一名患有PAP的36岁女性病人,即使反复采用传统的WLL术,仍出现快速进展性呼吸困难。通过采用一种改良的技术方法,结果出现明显的临床症状和肺功能改善,并且持续1年。 1病例报告 患者××,女,36岁,家庭妇女。出现进行性劳累性呼吸困难并两侧肺浸润。该患无发热,咳嗽,无痰症状;辅助检查:肺功能检查显示,限制性通气障碍并伴有通气不足。用药史不详;不吸烟,从未接触过粉尘;已婚,育2子,年龄分别为13岁和15岁,体健。做BAL,回收液为一种不透明流体,做过碘酸雪夫(periodic-acid-Schiff)实验结果为阳性,奥辛蓝(Alcian blue)实验为阴性。灌洗回收液细胞鉴别诊断:49%为巨噬细胞,49%为淋巴细胞和2%的中性粒细胞。由于存在干扰物,CD4+和CD8+淋巴细胞亚群不能被辨别。结核杆菌、诺卡氏菌和其他细菌的培养呈阴性。通过可视胸腔镜对肺左上叶和下叶组织进行活检,病理切片检查结果提示:在肺泡间隔中可以见到与碘酸雪夫试剂呈阳性反应的物质,证实PAP的诊断。在以后的6个月里,病人健康状况迅速恶化。据Claypool[1]、 Prakash[6]等医生描述的灌洗技术,在住院期间,间隔一个月,分别实施了两次单肺灌洗和一次双肺灌洗。 简述,该患肺灌洗过程是:首先插入双腔管,西门子麻醉呼吸机(Servo Siemens Danvers Mass)纯氧通气呼吸管理,管理模式为容量控制。留置动脉导管。通过单肺通气和交换(摆动)呼吸来检查双腔管是否漏气。用插管镜(纤维支气管镜)在手术开始和手术过程中,检查双腔管是否精确对位。然后灌洗肺纯氧通气5 min,灌入37℃生理盐水,灌洗高度距离患者隆突50 cm;每次灌洗液量在800～1 200 mL。等到不透明液体通过闭合的硅胶管道完全流出,才能开始下一次的灌洗。在灌入和引流过程中,由一名理疗师实施强有力的胸部震荡(胸部叩击法);每经过6次灌洗后,变换病人体位尽可能保持患者头低脚高位;再经过6次灌洗后,再次改变病人体位尽可能保持患者头高脚低位;此外每经过3次灌洗后,变换病人体位从仰卧位到左侧位或右侧位。整个操作反复进行直到灌洗回收液变清亮。吸引肺内残留液并纯氧通气。最后双腔管改用单腔管,病人转移到ICU,机械通气并给予PEEP(0.735 kPa),持续12 h。 在间隔一个月内,无论单肺灌洗还是双肺同期灌洗均采用同一操作方法;每侧肺在2个月内,使用15～21 L的生理盐水灌洗两次。虽然如此,患者没有临床症状、肺功能或X线胸片的改善。病人肺损伤到一定程度,可考虑肺移植。 实施第4次WLL时,采用了改良技术:左肺灌入生理盐水,在引流出灌入总量的一半时,采用左肺人工通气20次,每次用500 mL的潮气量。因此,和传统简单的灌入与排出方法相比,人工通气使加压的空气与残留液体充分混合,能清除肺泡腔内更多的脂蛋白。然后再引出残余液,这种操作方法反复进行。整个手术,左肺灌洗总量为21 L,右肺19 L,体位变化和胸部震荡法照旧。改良方法操作后,病人的肺泡动脉血氧分压从53 kPa提高到68 kPa。一周内,病人正常休息时,氧饱和度从55%提高到93%。一个月内,病人肺功能和胸部X线片显著提高,运动功能达到了预计值的61%。两个月内,肺活量和肺总量达到了预计值的80%,以后的 12个月内仍保持80%以上。 2讨论 我们观察证实,传统的WLL可能不很成功,即使采用一种适当的技术,使用了大