浅议肺结核合并亚急性坏死性基底节脑病.docVIP

浅议肺结核合并亚急性坏死性基底节脑病亚急性坏死性基底节脑病属于Leigh’s综合征范畴,按病因可分为原发性和继发性。原发性即为Leigh’s病,由英国神经学家Leigh 于1951年首先报道的一种病因不明的神经系统变性疾病,常见于婴儿和儿童,预后极差,多死于呼吸衰竭[1]。继发性为亚急性坏死性基底节脑病(Subacute necrotizing basal ganglia encephalopathy,SNBGE)一般有明确的病因,如一氧化碳、山豆根、六月雪、霉变甘蔗中毒,缺氧、感染等,成人多见,预后较好[2]。相关病例均有临床报道。笔者在2008年12月份收治1例肺结核合并亚急性坏死性基底节脑病,特报道如下。 1 病例资料 患者,女,23岁,已婚。因“咯血25天,进行性言语含糊、吞咽困难1周”收住院。患者入院25天前无诱因出现咯血,连续3次咯血总量约300ml,伴短暂窒息缺氧史。当地医院胸部CT提示:两肺上叶结核,左肺上叶肺泡积血,予止血、抗痨(利福平、异胭肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇)、对症治疗,咯血症状消失,入院前1周出现言语含糊、吞咽困难、张口闭口困难、大量流涎、强笑、肢体笨拙等症状。入院查体:神志清楚,构音障碍。示齿、伸舌、闭口不能。双上肢肌张力增高。四肢肌力5级。双侧腱反射(++),双侧病理征(―)。脑膜刺激征(―)。头颅MRI提示双基底节区长T1长T2信号影,血清铜及铜蓝蛋白正常,血叶酸正常,VitB12:30.3pg/ml(240-990 pg/ml),血乳酸未测,血常规:Hb:94g/L。入院诊断:颅内病变性质待定: 基底节脑病,肺结核, 轻度贫血。入院后予VitB1、B12、ATP、CoA、神经节苷酯、美多芭等治疗。治疗3天口角流涎、强笑完全消失,7天吞咽功能、言语明显恢复,30天后仅遗留轻度构音障碍,轻度共济失调。复查头颅MRI示:两侧豆状核、尾状核头部及丘脑长T1、T2信号。一月后出院。出院随访:正规抗痨治疗6个月肺结核痊愈,原神经系统症状逐渐改善。 2 讨论 亚急性坏死性基底节脑病是指临床表现为锥体外系及锥体系症状、体征,头部CT、MRI显示双侧基底节区对称性非梗死性坏死、软化灶。临床多呈亚急性经过,类似Leigh’s病,属于Leigh’s综合症范畴[3]。Leigh’s病是一组由不同线粒体酶缺陷导致的线粒体脑病,近60年来对其病因的研究发现,它与丙酮酸脱氢酶复合体、线粒体呼吸链酶复合体I、II、IV和生物素激酶等多种酶或酶复合体的功能缺陷有关,这些酶都参与生物的氧化和能量代谢,所以又将Leigh’s病列于线粒体疾病的范畴[7]。 亚急性坏死性基底节脑病,国内报道的病因有:山豆根、六月雪、霉变甘蔗一氧化碳中毒,缺氧,感染,铅、?重金属中毒等[4]。国外报道有与肺炎支原体及副流感病毒等感染有关。这些病因可选择性损害基底节区,引起细胞水肿坏死、神经组织脱髓鞘。本患者发病过程中有明确缺氧窒息史及,病因考虑为脑组织缺氧,患者出院后正规抗痨肺结核痊愈神经系统症状进一步改善,从而排除抗痨药导致的神经毒性作用。 亚急性坏死性基底节脑病发病男性多于女性,临床表现复杂,根据起病年龄不同分为:新生儿型、经典婴儿型、少年型、成人型[5]。新生儿型主要表现为:喂养困难、生长发育停滞或倒退、惊厥、肌张力低下、呼吸异常等,早期死亡率极高。经典婴儿型常于一岁以内起病,主要表现为:进行性精神运动倒退,眼球运动障碍及其他颅神经损害,阵发性中枢性呼吸功能障碍为本病的特征表现,部分病例伴有周围神经和脊髓受损,腱反射消失,肌肉无力,起病后进展迅速,多于2岁内死亡。少年型较少见,常为隐匿起病,或因发热、疲劳、饥饿等刺激诱发,逐渐出现痉挛性截瘫、共济失调,运动不能耐受,心肌损害,眼震、斜视、视力下降及帕金森样表现,常经过一段静止期后突然恶化,晚期以呼吸困难为主。成人型非常少见,继发性原因引起者多见于成人,主要症状为:突发全身抽搐,意识丧失,后出现构音障碍、肌张力障碍、震颤,张口伸舌困难,肢体扭转、痉挛,可有轻度智能、情感障碍,共济失调,重者可能出现基底节性痴呆,甚至肌力下降。本例患者表现符合成人型。 影像学检查是诊断亚急性坏死性基底节脑病的特征性方法。头颅CT表现为双侧基底节区特别是壳核低密度灶。CT动态观察早期基底节低密度区的四周呈轻度增强效应,后病灶渐缩小,边缘变清晰;后期皮质萎缩。头颅MRI可比CT更早显示病灶,表现为基底节区对称性长T1长T2信号。2007年谢晟等报道通过MR灌注成像检查,可发现亚急性坏死性基底节脑病双侧基底节区脑灌注明显下降[6] 。实验室检查:血乳酸、丙酮酸升高,丙酮酸脱氢酶及细胞色素C氧化还原酶复合物降低。继发性亚急性坏死性基底节脑病血乳酸、丙酮酸一般正常[7]。 本病确诊