特发性肺含铁血黄素沉着症12例误诊研究.doc

特发性肺含铁血黄素沉着症12例误诊研究文章编号：1009-5519（2007）18-2773-02 中图分类号：R5 文献标识码：B 小儿特发性肺含铁血红素沉着症（IPH）是一个发病原因及机理不明的少见病症，好发于儿童，且因小儿不易采集病理标本，临床医师缺乏认识，误诊率高，笔者从1998年1月～2006年12月收住12例IPH，入院时均误诊，现将误诊情况分析如下。 1临床资料 1.1一般资料：本组12例，男4例，女8例，发病年龄3～10岁，误诊时间1～7年。 1.2临床表现：以面色苍白为首发症状者5例，咳嗽、咯血气促首发2例，发热、咳嗽、咯血、面色苍白5例。病程中出现面色苍白并加重者6例，咳嗽或气喘10例，伴发热6例，咯血4例，乏力4例，肝脾肿大2例，肺部有?音5例，心尖区Ⅱ级收缩期吹风样杂音2例，黄疸、腹痛、黑便、鼻出血、关节肿痛各1例。 1.3辅助检查：10例患儿血涂片均可见红细胞体积小，且大小不一，红细胞数及血红蛋白量减少，中心线染区增大，提示小细胞低色素性贫血，其中重度贫血6例，红细胞多在2.0×1012/L左右，血红蛋白介于30～60 g/L之间，中度贫血4例，红细胞在3.0×1012/L左右，血红蛋白60～90 g/L，轻度贫血2例，红细胞在4.0×1012/L左右，血红蛋白90～110 g/L，白细胞计数升高3例，血小板均正常。5例骨髓检查示：骨髓增生活跃，红细胞系增加，体积均较正常小，以中幼红细胞及晚幼红细胞更为明显。12例均在空腹胃液或痰中找到含铁血黄素巨噬细胞。其中胃内8例，痰中4例，第一次找到2例，2～8次者10例。大便潜血阳性2例，X线胸片表现云絮状阴影4例，毛玻璃样改变6例，细砂粒，粗网粒改变2例，肺门增大及心影增大各1例。依据患儿贫血，胸部X线改变，痰或胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞，最后确认为IPH。 1.4误诊情况：初诊至确诊时间在3月～1年者4例，3～5年8例，误诊为缺铁性贫血及溶血性贫血6例，肺结核及支气管肺炎各3例。 2讨论 IPH可发生于任何年龄，但10岁以下儿童多见，无明显性别差别，是儿童时期呼吸系统少见疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，误诊率高，目前诊断依据：（1）年龄小于10岁，具有反复呼吸道感染，伴缺铁性贫血；（2）不明原因间歇咯血，以痰中带血为主，咯血量一般较少；（3）肺部体征与临床表现，X线胸片改变不一致，是IPH特征。X线胸片明显异常而胸部体征少，临床缓减期X线胸片仍明显；（4）痰中及胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞是确诊IPH重要依据；（5）除外继发性肺含铁血黄素沉着症。具有（1）、（2）两项高度疑诊本病。具有（1）、（2）、（5）加（3）或（4）可确诊[1]，IPH预后差，多在5年内死于急性肺出血或呼吸衰竭。故早期诊断可明显提高临床治愈率，本组误诊原因如下： 2.1贫血掩盖了疾病的本质，12例首发症状就诊5例，在病程中，本组均出现不同程度的贫血，故多误诊贫血。IPH的病变为肺泡毛细血管出血性疾病，反复肺泡毛细血管出血抑制了咳嗽反射，血液和黏液在气道上皮形成一层薄膜，使黏膜不受刺激，因而许多患者可无明显咳嗽等呼吸系统症状，仅表现为贫血，另一方面由于肺出血，并保留体内，因而产生贫血伴网织红细胞升高，尿胆原增多，又易误诊为溶血性贫血[2]。 2.2IPH呼吸道症状与体征无特异性。部分患儿以发热、咳嗽、气促等呼吸道症状为主或合并咯血，加之X线胸片改变多样化，易误诊为其它呼吸道疾病，本组有6例分别误诊为结核及支气管肺炎。IPH的X线胸片表现取决出血量、出血程程度及病期，根据进展将IPH分为5型。第1型隐匿型，表现双肺纹理增多，模糊毛糙。见早期肺出血患儿及轻度咯血病例。第2型毛玻璃样改变，可占50%肺野透亮度均匀一致减低多双侧，临床见急性出血期。第3型为细网型，表现为广泛分布境界模糊的细网状阴影，临床为反复出血期。第4型为网结型，两肺弥漫分布粟粒样或粗网粒结构，临床为慢性反复出血期。第5型为复合型，除上述各X线异常征象外，尚见细砂粒型，条索状粗短纹理及小支气管扩张，甚至有肺动脉压显著增高，出现肺源性心脏病表现，临床上常发展至迁延后遗症时[3]。 2.3IPH在急性期、亚急性期和慢性期应与下列疾病相鉴别。（1）肺炎：IPH急性期与支气管肺炎临床表现及X线表现相似，但IPH可有咯血症状和心影增大，肺门淋巴结肿大，而肺炎一般没有。（2）肺结核、慢性贫血及小儿有类似结核中毒症状，伴肺门淋巴结肿大时与结核相似，但IPH的肺内实质病灶多，两肺均匀对称吸收，比结核吸收快而不同于肺结核。在4型中双肺弥漫分布粟粒样改变与播散性肺结核相似，但IPH病程长，颗粒分布不如结核均匀，常以双肺门周围及下野稠密影，短期病灶追踪1