皮肌炎合并肺间质病变临床研究.doc

皮肌炎合并肺间质病变临床研究关键词：皮肌炎；肺间质病变；肺功能 中图分类号： R593.26 文献标识码： B 文章编号： 1008-2409(2008)05-0942-02 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病，可累及全身 各 个脏器，肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）是其常见且严重的并发症，可引 起肺功能衰竭，病死率高。现就我院DM合并ILD患者的临床资料回顾性分析如下。 1 资料与方法 1.1 病例选择 我院2000年1月至2007年6月收治的DM患者23例，其中合并ILD8例，男2例 ，女6例；年龄34~73岁，中位年龄47岁；病程1个月至20年。 1.2 诊断标准 1.2.1 DM的诊断标准 参照1975年Bohan诊断标准［1］。 1.2.2 ILD的诊断标准 ①干咳、进行性呼吸困难，肺底可闻及“ Velcro”罗音。②胸片和( 或)CT呈毛玻璃状、小结节状、网状、蜂窝状等阴影。③肺功能测定显示以限制性通气功能 障碍为主，弥散功能降低。④肺活检病理学检查见早期非特异性肺泡炎、晚期间质纤维化。 符合上述①、②并有③或④即可诊断。 2 结果 2.1 临床表现 除原有DM的表现外，气喘、呼吸困难最常见，共4例（50%），进行性呼吸困难2例（25%）， 发热3例（37.5%），咳嗽、咳痰2例（25%），心悸、胸闷2例（25%），胸腔 积液1例（12.5%）；两肺背部下侧闻及吸气末细湿罗音3例（37.5%），肺底可闻及“Velcr o”罗音2例（25%）。 2.2 影像学检查 所有患者均进行了胸部X线片和高分辨CT检查，表现为毛玻璃样变7例(87.5%)，线形阴影7例 (87.5%)，肺实变4例(50%)，点状、小结节阴影2例(25%)，蜂窝肺1例(12.5%)，右侧胸腔 积液1例（12.5%），病变主要局限于两中下肺外带，胸膜下病变明显。 2.3 肺功能检查 共6例进行了肺功能检查，其中4例为限制性通气功能障碍，2例为混合性通气功能障碍，以 限制为主。其中肺容积为预计值的(59.1±14.0)%，4例低于预计值的80%；用力呼气量预计 值为(57.6±11.0)%，2例低于预计值的80%。 2.4 血气分析 所有患者均进行了动脉血气分析检查，均存在不同程度的低氧血症，无二氧化碳潴留。 2.5 经纤维支气管镜肺活检 经纤维支气管镜肺活检2例，其中肺泡炎1例，纤维组织增生1例。 3 讨论 DM是一组肌肉及/或皮肤的特异性炎症性疾病，可累及全身多个脏器，肺部为其最常累及的 脏 器之一，本组DM合并ILD的患病率为34.8%，略高于有关文献报告的患病率5%~30%［2］ 。 本组DM引起肺损害的起病方式有的表现为急性气喘、呼吸困难最常见，进行性呼吸困难咳嗽 、咳痰，心悸、胸闷，胸腔积液；两肺背部下侧闻及吸气末细湿罗音，肺底可闻及“Velcro ”罗音，易误诊为肺部感染或肺结核，待数周至数月后出现多脏器受累。部分患者发病隐匿 ，在典型的皮肌炎症状多年后，才出现咳嗽、活动后气喘、进行性呼吸困难，本组有1例患 者在确诊皮肌炎20年后出现呼吸系统症状，最后死于呼吸衰竭。提示间质性肺炎症状可发生 于DM病程任何阶段，既可在DM典型症状之前或之后发生，亦可在激素治疗减量过程中发生。 在DM的肺部病变中，高分辨CT被作为诊断和评定ILD的有效手段，敏感性较高，CT表现往往 为不规则线性阴影和毛玻璃样变，本组病例主要表现为毛玻璃样变及线形阴影，少数病例表 现为胸腔积液。 DM合并ILD的确切发病机制尚不明确，推测可能因免疫复合物沉积在肺组织中，通过补体激 活系统导致细胞溶解，抗体依赖细胞介导细胞毒性及致敏淋巴细胞途径导致小血管炎和/或 肺损伤，在早期多表现为以渗出为主的肺泡炎，随着病情进展，由于胶原广泛沉积，导致不 可逆的肺间质纤维化，进而损害肺功能，表现为以限制性为主的混合性通气功能障碍［ 3］。 因此DM合并ILD的病程不同，病理改变也不同，治疗方法不同，疗效各异，预后不同，故 临床怀疑此病时，最好能及时行肺部高分辨CT检查及肺组织病理学检查，以便尽快明确诊断 ，指导治疗，缓解症状，改善预后。 参考文献： ［1］ BOHAN A,PETER J B.Polymyositis and dermatomyositis(firstof parts)［J］.N Engl J Med,1975,292:344. ［2］ TAZELAARHD,VIGGIANORW,PICKERSGILLJ,et al.In-