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胰腺实性假乳头状上皮肿瘤诊断及治疗[摘要] 目的：总结25例胰腺实性假乳头状上皮肿瘤的诊治经验。方法：回顾性分析25例患者的临床资料。结果：11例具有临床症状或体征而就诊，14例查体发现后就诊。肿瘤位于胰腺头部的10例，颈部2例，体尾部13例。所有病例均经病理明确诊断，16例有免疫染色结果。10例行单纯肿瘤切除或剥除术，9例行肿瘤切除的同时切除脾脏，4例行胰十二指肠根治术，1例行胰体尾部肿瘤切除、胰体尾部空肠吻合术，1例行肿瘤部分切除。结论：胰腺实性假乳头状上皮肿瘤好发于年轻女性患者，一般手术能够完整切除，具有很好的疗效。 [关键词] 胰腺肿瘤；胰腺手术；胰腺实性假乳头状上皮肿瘤 [中图分类号] R576[文献标识码]B [文章编号]1673-7210（2007）1２（c）-０３４－０２ 胰腺实性假乳头状上皮肿瘤（solid-pseudopapillary tumors of the pancreas）属于不能明确起源的外分泌肿瘤，目前统称为实性假乳头瘤。由于其发病率相对较低，临床上认识不足，常影响其诊断与治疗。本组回顾总结解放军总医院25例病历，旨在提高诊治的有效率。 1 资料与方法 1.1临床资料 病历来自解放军总医院2002年1月～2007年2月术后病理诊断为胰腺实性假乳头状肿瘤的患者的临床资料，其中2005年1月～2007年2月25例,女性23例，男性2例，平均年龄25.6岁，最小者9岁，最大52岁。11例具有临床症状或体征而就诊：6例因腹痛或者上腹部不适，或伴恶性、呕吐就诊；4例因患者自己扪及肿块而就诊；1例患者外院手术未能完全切除而转入我院。其余14例皆为查体超声或CT发现。全部患者均行超声检查，诊断为胰腺囊肿、囊性肿物、后腹膜占位等，无一考虑此病。全部患者均行CT检查，16例诊断为囊腺瘤或者囊性占位，4例因肿瘤巨大而诊断为腹膜后占位，3例诊断为胰岛细胞瘤，2例新近患者经我院CT检查术前明确诊断为胰腺实性假乳头状肿瘤。2例患者术前行超声介导下穿刺病理检查，怀疑胰岛细胞瘤，未能给出明确诊断。6名患者行MRI检查，无一给出正确诊断。 1.2方法 肿瘤位于胰腺头部的10例，颈部2例，体尾部13例。肿瘤平均直径7.6 cm，最大者直径14 cm。10例行单纯肿瘤切除或剥除术，9例行肿瘤切除的同时切除脾脏，4例行胰十二指肠根治术，1例行胰体尾部肿瘤切除、胰体尾部空肠吻合术，1例肠系膜上动脉及静脉从瘤体中央出入，无法分离而行肿瘤部分切除。平均手术时间157 min，出血量340 ml，1例术中出血较多，输血800 ml。术后无一例发生胰瘘、腹腔感染及出血等并发症。 1例由外院转入，患者病理切片由解放军总医院病理科明确诊断，1例术前行超声介导下穿刺病理诊断为胰岛细胞瘤，2例患者术中冰冻病理诊断为胰岛细胞瘤或其他恶性肿瘤。16例有免疫染色结果，10例Syn染色5例(+)，8例CD10染色均(+)，8例Ki-67染色7例弱阳性，7例CD56染色均(+)，6例Vim染色5例(+)，14例Cga染色5例（+）。 2 结果 21例随访，中位随访时间10（2～38）个月，未见复发，生活质量未受影响。 3 讨论 胰腺实性假乳头状上皮肿瘤首先由Frantz于1959年首次报道，病例总数不超过千例，近年来国内多家单位都有报道。LAM分析文献500例非内分泌胰腺肿瘤，胰腺实性假乳头状上皮肿瘤占1%~2%，最常见于青年女性，平均26岁，男性很少见，只占7%。10岁以下儿童及40岁以上成人很少见。本组病例小于10岁的患者2例，占总数的8%；40岁以上的3例，占12%；男性患者2例，占8%，与文献报道相似。我院2005年1月～2007年2月共收入25例患者，可能与对本病的认识提高有关系，同时也说明本病的发病率有逐渐提高的趋势。 胰腺实性假乳头状上皮肿瘤组织来源还不明确，有人认为其来源于胰腺导管上皮细胞或者胰腺腺泡细胞，也有人认为起源于胚胎早期胰腺所附的生殖嵴-卵巢原基相关细胞，本组患者免疫染色结果多样也说明其来源成分复杂。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，好发部位文献报道略有差异，有人认为胰腺头部多见，国内亦有报道胰腺体尾部多见。此组病例胰腺头部占40%，颈部8%，体尾部52%，体尾部同胰腺头部相当。肿瘤的实性部分有良好的血管，可以钙化。肿瘤虽较大，但境界清楚，常不侵犯周围结构，如胰腺周围脂肪层及腹腔动脉干和肠系膜血管周围的脂肪层；肿块中央区可有囊性变，少有分隔，囊性变与肿瘤大小多无相关性；肿瘤除转移到肝脏和淋巴结外，远处转移是罕见的。本组病例中，2例位于胰头的肿瘤局部向十二指肠浸润生长，1例肿瘤包绕肠系膜血管而无法切除。本组病例无远处转移，亦无淋巴结转移。 临床表现一般