抗磷脂抗体与抗磷脂的综合征.pptVIP

抗磷脂抗体与抗磷脂综合征 许泼实 河南省人民医院检验科 1 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 抗磷脂抗体与抗磷脂综合征 什么是抗磷脂抗体（Antiphospholipid Antibodies，APL） 认识过程 临床意义、适应症 什么是抗磷脂综合征（Antiphospholipid syndrome，APS） 临床表现及分类诊断标准 抗磷脂抗体检测 2 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 抗磷脂抗体 一组针对各种带负电荷磷脂（结合蛋白）的自身抗体，作用于磷脂结合蛋白如β2-糖蛋白1 、凝血酶原、蛋白C、蛋白S、锚定蛋白等而产生病理反应。 APL主要包括 狼疮抗凝物（LA） 抗心磷脂抗体（ACL） 抗β2-GPI抗体（aβ2-GPI ） 3 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 抗磷脂抗体的认识过程 1907年，先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒抗体 1941年，发现心磷脂及抗心磷脂抗体（ACL） “梅毒血清反应生物学假阳性（BFP-STS）” 1950年，慢性BFP人群自身免疫病发生率高 1957年，在BFP（+）SLE患者血浆中发现：狼疮抗凝物（LA） 后证明其是一种免疫球蛋白：靶向前凝血酶活性复合物中磷脂 1983年，LA能与其他带负电荷的磷脂结合，称之为抗磷脂抗体（APL） 1986年，Hughes命名：与之有关的疾病则称为抗磷脂综合征（APS） 1990年，APS患者的ACL识别血浆中的一种磷脂结合蛋白…β2-GPⅠ 在SLE和APS中，β2-GPI可显著增加ACL和心磷脂的结合强度 1999年，第八届APL国际研讨会会后发表了APS的初步诊断标准(札幌标准) 2006年，悉尼国际血栓止血学会（ISTH）会议修订了APS分类诊断标准 4 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 抗磷脂综合征 一组由APL介导的，以动静脉血栓形成为特征的非器官特异的自身免疫性疾病，又称休氏综合征（Hughes’s syndrome）。男女比例 1∶9 主要表现：血管栓塞（反复、动脉、静脉）  自发性、难治性流产（90%由APS引起）  血小板减少 其他表现：相关肾病（肾动脉血栓、狭窄、肾性高血压、肾静脉血栓） 神经精神症状（偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰巴雷综合征） 病源病因分类： 原发性APS：家族聚集，危险因素有吸烟、口服避孕药等 是10-15%血栓性疾病和1/3青年人群中风的原因继发性APS：SLE 30-40% RA恶性APS：广泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隐匿 5 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 抗磷脂综合征分类 抗体类型： LA血栓综合征：LA持续阳性，往往引起静脉血栓； ACL综合征：ACL持续阳性，主要引起动脉血栓； 混合性APS：指LA、ACA同时阳性，均伴有血栓、流产和血小板减少 临床表现： Ⅰ型：46％，深静脉血栓为主（上下肢末端、肝肾、肠系膜肺梗塞） Ⅱ型：21％，动脉血栓为主，可见于冠状动脉、主、颈及周围动脉 Ⅲ型：27％，视网膜动脉、静脉和脑血管血栓 Ⅳ型：较少见，约占5％，以上3型混合组成 Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，由胎盘血管栓塞造成供血障碍引起流产 6 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyrig