儿童周期性呕吐综合症的诊断与治疗.doc

儿童周期性呕吐综合征的诊断与治疗 周期性呕吐综合征（ＣＶＳ）是一种少见的功能性胃肠道疾病，其特点是指３次或更多次的发作性顽固的恶心和呕吐，每次发作持续数小时至数日，两次发作间有长达数周至数月的完全无症状间歇期。患者不存在任何代谢、神经、消化等各系统的异常。其病因学和发病机制目前尚不清楚。为提高ＣＶＳ的诊断和治疗水平，我们对１９９５年３月一2006年３月治疗的41例ＣＶＳ患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。 １资料与方法 １．１一般情况 本组男性２０例，女性２１例，初次症状发作的平均年龄为（５±３．３）岁（６月～１４岁），平均诊断时间为（６．９±３．７）年（１．５—１４年），初次发作时间至诊断时间间隔为（２±１．８）年（６月～８年），平均发作持续时间为４．２５ｄ（０．２５～１０ｄ），发作的平均间隔为１．８月（０．２５～１２月）。４０例患者行上消化道钡餐检查均未发现异常表现。所有病例均符合以下标准（１）有≥３次之强烈发作，表现为急性恶心、不间断呕吐的病史，持续数小时至数１３，伴有数周至数月的元症状期；（２）无代谢性、胃肠道或中枢神经系统的结构或生化异常。多见于２～７岁的儿童，发作间期常伴有面色苍白、乏力、多涎、腹痛、头痛、腹泻等，８０％患儿有诱凶（如情绪变化等）。本组ｌ０例有晕动病史，２例有癫痫病史，２２例较大儿童有头痛反复发作史。８例有偏头痛病史。其中父母有偏头痛史１０例。全组家属均无ＣＶＳ的遗传病史 １．２临床表现 ４０％患者发作前有情绪波动等诱因如父母争吵、考试、情绪激动或感冒等。全部病例均以发作性呕吐为主诉入院，呕吐为非喷射性，进食后加重，吐出胃内容物，空腹时吐出黄绿色液，剧烈时有少许咖啡色液。均伴轻至中度脐周和（或）上腹部疼痛，发性，与体位无关。大多数患者伴随低热后自动消退。均无意识改变。腹泻５例。３５例（８７％）患者每次发病的时间和发作持续的时间和症状完全一样，其中２９例（７０％）在清晨或夜间发病，６例在其他特定时间发病。 １．３治疗 人院后予补液，维持内环境稳定及对因治疗。２３例患者予普萘洛尔１ｍｇ／（ｋｇ．ｄ），１８例予阿米替林１ｍｇ／（ｋｇ．ｄ）预防性用药。在无效患者中，药物增加至推荐的最大量，如果症状无改善，停药或改用其他药物如苯巴比妥和赛庚啶。２结果 全组均随访６月～１２年。２３洲口服普萘洛尔，２ｌ例症状缓解，无明显副作用。１８例口服阿米替林，１０例症状缓解，８例无效者，改普萘洛尔后，６例症状缓解，阿米特林的副作用包括兴奋、激动、嗜睡和失眠。对两种药均无效的２例患者，予苯巴比妥和赛厌啶后症状缓解。随访期问，仅2例症状复发。 ３讨论 ３．１ＣＶＳ的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为ＣＶＳ的病因和发病机制与以下方面有关：（１）偏头痛：偏头痛和ＣＶＳ在临床和病理生理方面有广泛联系。临床表现两者均为发作性疾病，且近８０％的ＣＶＳ患者有偏头痛家族史，本组患者１Ｏ例（２４％）患者父母有偏头痛病史，与文献比较较低，这可能与病例数较少有关。（２）应激反应：其涉及下丘脑分泌、促’肾上腺皮质激素释放因子（ＣＲＦ）及组胺释放；由下丘脑一垂体一肾上腺轴调节的应激反应显示对ＣＶＳ发病起作用。感染、生那和心珊因素已被鉴定为ＣＶＳ的触发因子。（３）自主神经系统功能不良：自上神经系统对ＣＶＳ的表现既有中枢性又有周围性的作用。cvs发病时的很多症状如苍白、而红、发热、嗜睡、过流涎、呕吐、腹泻等都由自主神经系统凋 ３．２诊断（１）发病特点和呕吐：ＣＶＳ患儿发病期非常衰弱、倦怠，重影响学，而缓解期完个健康如常。呕叶通常是独特的快速发生和难以忍受。６８％患者仅在发作前０．５ｈ有恶心（７２％）、苍白（８７％）、嗜睡（９１％）、厌食（７４％）、流涎（１３％）、少数可有轻度高血压等自主神经和胃肠道症状的前兆。呕吐在发作后１ｈ即可达高峰强度，持续１—２ｄ，而从呕吐止到能进食仅需数小时。９８％家长描述发作刻板，如准时发作，有相同的强度、发作过程和相关症状。发作数天后的胃肠疼痛，通常是由于呕吐和干呕引起的食道和胃黏膜损伤。另有发热（２９％）和腹泻（３６％），推测可能为细胞因子释放和自主神经作用所致。３５例（８７％）患者每次发病的时间和发作持续的时间和症状完全一样，其中２９例（７０％）在清晨或午夜发病，６例在其他特定时间发病，与文献报道相符合。（２）神经系统症状：ＣＶＳ发作时有典型神经系统症状，如头痛（４０％）、畏光（３２％）、高声恐怖（２８％）、眩晕（２２％）等。（３）触发因素：６８％家长能说明应激事件的触发作用，包括生理、心理应激和感染。感染（４１％）最常见；心理应激（３４％）包括正面因素（生日、节Ｅ１）和负面因素（家庭和学校相关因素）；饮食（２６％）；体力消耗和缺乏睡眠（１８％）等被证明是典型的触发因素。本组４０％患者发作前有情绪波动等诱因如父母