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利夫氏病
Lev氏病
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概念:Lev氏病由Maurice Lev于1964年首次描述,后命名为Lev氏病。
Lev氏病是一种老年退行性疾病,是心脏左侧纤维支架硬化症(sclerosis of the left side of the cardiac skeleton)或老年心脏钙化综合征(senile cardiac calcification syndrome) 进一步发展,累及传导系统的双束支,使其发生硬化或纤维化,致使发生双束支阻滞。
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病因:与增龄有关的心骨架硬化症。
解剖学基础:为右束支及左前支近端在室间隔膜下方紧密靠近,该区域处于所谓心脏骨架的四个瓣环相接的中央部位,由于心脏收缩时的牵张压迫,该部位最易发生退行性病变及纤维化。
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临床特点
40岁左右起病, 缓慢发展;
多不伴明显的、严重的器质性心脏病;
晕厥为典型症状,可反复发作;不典型症状为头晕、胸闷、心悸、黑曚;
可伴有高血压病、T2DM、脑梗死及腔隙性脑梗死等;
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体征:心脏瓣膜钙化的杂音,如心尖区可闻及收缩期杂音;
血液:心肌酶谱检查正常;BNP正常;
活动平板及冠状动脉造影检查:无冠状动脉硬化性心脏病证据。
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超声心动图检查
主动脉瓣钙化斑块;
二尖瓣瓣环钙化;
主动脉瓣及二尖瓣后叶钙化斑块;
主动脉瓣及瓣环钙化斑块
少数病例伴有左心房或左心室增大,LVEF≥55%
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心电图表现:不同程度的双侧束支传导阻滞
双侧束支程度不同的Ⅰ度房室传导阻滞:
Ⅰ度房室传导阻滞+完全性左束支传导阻滞;
Ⅰ度房室传导阻滞+完全性右束支传导阻滞;
完全性右束支传导阻滞+左前分支传导阻滞
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双侧束支完全性传导阻滞
Ⅲ度房室传导阻滞+交界性逸搏心律+完全性右束支传导阻滞;
Ⅲ度房室传导阻滞+室性逸搏心律(波形呈左右束支阻滞图形交替出现)
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左、右束支完全阻滞或Ⅱ度以上的AV传导阻滞,易发生阿-斯综合征和心脏性猝死
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诊断要点
发病年龄≥40岁,尤其≥60岁的老年人;
心电图表现为双侧束支或三分支传导阻滞
有瓣膜(主要是主动脉瓣及二尖瓣)和(或)瓣环钙化;
心脏大小基本正常或轻度增大,搏动良好;
排除冠心病、心肌病及其他器质性心脏病,心功能尚好。
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处理原则
积极治疗相关基础疾病如高血压病、糖尿病、高脂血症等;
60岁以上老年患者出现头晕、胸闷,心电图提示束支传导阻滞者,积极完善24h动态心电图,必要时电生理检查;
有晕厥者,植入永久性人工心脏起搏器。
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