P-J综合症1.pptVIP

病例资料 患者,男，45岁，因“四肢末端及口唇黑斑40年，间歇腹痛20天，加重5天。”于2011/12/29入院。患者自诉自5岁开始，口唇及口腔有黑斑，四肢末端，手足掌散在分布棕黑色斑点，圆形，直径0.3至0.5cm不等。20年间没有增大。近20天，感右侧腹部、脐水平处疼痛，呈钝痛，尚可忍受，可触及直径约5cm包块，便秘，偶有便中带血，量少。近期有乏力、头晕、胸闷等症状。于2011年12月21日就诊于我院，查肠镜提示：1.升结肠隆起型病变性质待查（考虑结肠癌）2结肠多发息肉（考虑PJ综合征？）病理提示：（升结肠）隆起型病变，恶性不排除，横结肠粘膜组织慢性炎。 既往史：患“病毒性肝炎、乙型”，否认高血压，糖尿病，心脏病：史。否认“外伤史、手术史、输血史”否认药物过敏史。 家族史：无家族性遗传病史。患者亲属均无类似的临床表现 入院查体：上下嘴唇可见数个黑色色素沉着点，手指及脚趾可见少许黑色色素沉着点。 腹部平坦，腹式呼吸存在，未见胃肠型，蠕动波及腹壁静脉曲张。腹软，肝脾肋下未触及肿大，双肾未触及异常。脐水平右侧腹部压痛阳性，局部可触及直径约5cm包块，位置较固定，活动度差，边界不清，压痛阳性，肛门指诊无异常。 辅助检查：查肠镜提示：1.升结肠隆起型病变性质待查（考虑结肠癌）2结肠多发息肉（考虑PJ综合征？）病理提示：（升结肠）隆起型病变，恶性不排除，横结肠粘膜组织慢性炎。 初步诊断： 1.升结肠占位性病变 升结肠癌？ 2.结肠多发息肉 P-J综合症 3.病毒性肝炎（乙型，慢性） 治疗经过 全麻下行“剖腹探查，右半结肠肿物切除术+肿大淋巴结清扫术+小肠息肉切除术”。 术中见肠系膜下血管和肠系膜根部附近淋巴结肿大，最大约0.5*0.5大小。质硬，固定，肿瘤位于回盲部，约5*5cm大小，质硬，固定，表明不光滑。小肠内有多处肠息肉，最大约3*3cm大小 病检回示：回盲部高分化腺癌侵及肠壁全层，肠旁淋巴结未见癌转移，横结肠绒毛状息肉。 （黑斑息肉病）