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—— —— 多了解一点————大前庭导水管综合征 什么是大前庭导水管综合征？ 什么是大前庭导水管综合征？ 什什么么是是大大前前庭庭导导水水管管综综合合征征？？ 大前庭导水管综合征（LVAS）是70年代末随着CT问世而发 现的一种致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩 晕。由Valvassori于1978年首先描述并正式命名，与常染色体 隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。 患者多3-4岁发病，感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的 外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。 感觉声音的主要结构 感觉声音的主要结构 感感觉觉声声音音的的主主要要结结构构 内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴 液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜 迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液 代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋 巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤 感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。 前庭导水管简述: 前庭导水管简述: 前前庭庭导导水水管管简简述述:: 前庭导水管是位于耳蜗内的结构细微的骨性管道（长约5～ 7mm，口径0.35～1.65mm），主要作用是维持正常的淋巴循环，生 理功能表现在三个方面：（1）维持内耳淋巴液的正常循环量，保 证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；（2）维持内耳正常 淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功 能；（3）维持耳蜗内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭 的对躯体的位知觉平衡调节功能。 前庭导水管扩大症的防护措施: 前庭导水管扩大症的防护措施: 前前庭庭导导水水管管扩扩大大症症的的防防护护措措施施:: 耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后，都很容易 受到物理的化学的等因素影响而干扰正常功能。症状表现可能是 隐匿的或明显的、或者典型的。我们经过对286例各种程度的前 庭导水管扩大症的病史分析，认识到有几方面诱因极易导致此类 病症的发作和加重，因此平时防护应尽量注意： 1、防止头及颞部（耳部）外伤，儿童青少年头和耳部外伤 常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性耳 聋的症状（如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部，当 时出现头晕呕吐，步态不稳，听力下降至90分贝并有耳鸣；经内 耳CT诊断为前庭导水管扩大症（裂纹状）。治疗三周后，听力恢 复至40分贝）； 2、适当限制剧烈活动量，这对于已经明确诊断的患者很有 意义，这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳，听力障碍加剧， 并有头晕，须静养几天始可缓解，这种现象出现越频繁，听力下 降就越快； 3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道 感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓 管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环， 出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内 容； 4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭 导水管扩大症）耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都 存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能 力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。 在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时 听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病 的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕； 采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原 有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效 的治疗方法。早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出 生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿 说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如 能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨 CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是 预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使 听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助 听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电 子耳蜗置入手术，