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癫 痫（epilepsy） 概念 抽搐发作：由于大脑皮层突发、过度、快速异常放电而引起的异常行为（症状或体征），特定的时间可以观察到的现象。 癫痫：并不是一个特定的疾病，而是以反复发作的抽搐为特征而组成的一组异质性慢性疾病群。 癫痫的诊断需要考虑的因素：发作开始的年龄、病因、家族史、发作频率、影象学特点、诱发因素和脑电图等 流行病学资料 年发病率50-70/10万，患病率0.5% 据估计美国人口的1-2%患有癫痫 我国癫痫病人大约在600万以上 其中难治性癫痫在150万人左右 是神经系统仅次于卒中的疾病 病因和发病机制 突发性，和遗传具有密切的关系，多在儿童或青少年发病、对药物治疗反应性好，预后好，大脑结构“正常”。 儿童失神癫痫——常染色体显性遗传；婴儿痉挛症——常染色体隐性遗传 离子通道疾病：良性家族性新生儿惊厥——KCNQ2基因突变；家族性夜间额叶癫痫——乙酰胆碱受体突变。 症状性：产伤、畸形、卒中、中枢神经系统感染、代谢遗传性疾病、外伤等 隐源性：病因上不明确，特殊年龄段 状态关联性癫痫发作：高热、缺氧等 癫痫发作的影响因素 年龄 0-2岁：围产期损伤、先天性疾病 2-8岁：感染、外伤、特发性和发热等 12-18岁：特发性 成人：肿瘤、外伤 遗传 睡眠 内环境因素 /dxbk/ /dxfl/ /dxfz/ /dxrq/ /zlzx/ /dxbk/ygf/ /dxbk/yjf/ /dxbk/ydf/ /dxfl/eydx/ /dxfl/yfxdx /dxfl/jfxdx/ /dxfz/dfz/ /dxfz/xfz/ /dxfz/qsx/ /dxfz/bfx/ /dxfz/jsx/ /dxfz/ssx/ /dxrq/etdx/ /dxrq/qndx/ /dxrq/cndx/ /dxrq/nxdx/ /dxrq/lndx/ /zlzx/dxby/ /zlzx/dxzz/ /zlzx/dxzl/ /zlzx/dxzd/ /zlzx/dxhl/ /zlzx/dxwh/ 分类和临床表现 部分性发作：根据意识障碍的有无： 单纯性：运动症状（局限性不进展、进展、扭转、肢势和发音等）、感觉症状（躯体感觉、视、听、嗅）、自主神经症状。 复杂部分：有意识障碍。 发作类型 全面性发作 失神发作 肌阵挛发作 失张力发作 强直阵挛发作：原发性和继发性。其中原发性对药物治疗的效果较好，80%的病人能够得到完全的控制。分：强直期、阵挛期和痉挛后期 饮食治疗 酮症饮食治疗 每天脂肪的摄入量和碳水化合物的比例3-5：1 特别是中链甘油三脂 药物治疗 病因的治疗：低血糖、卒中、发热 诱因的处理：月经、电视、游戏和睡眠等。 治疗前需要明确的问题 是否为癫痫发作？ 什么类型的发作？ 有没有原因和诱发因素？ 是否需要药物治疗？ 发作频率：发作次数每年少于1次的，不用药物治疗。 复发的危险性： 首次强直阵挛发作、脑电图异常的，复发的危险性为60%；无诱因的发作、发作间脑电图正常的，一年内危险性为30%；成人无神经系统异常的，首次强直阵挛发作后10%在1年内复发，2年为24% 抗癫痫药物的治疗 仅抑制发作，没有根治 开始用药物不可能使发作马上停止 至少应该有5倍发作的间隔时间才能判断疗效 药物的相互作用 诱发因素的驱除 遵从医嘱 抗癫痫药物的选择 部分性发作： 单纯部分：卡马西平、丙戊酸、苯妥因钠 复杂部分性：卡马西平、丙戊酸 青年女性最好不要用苯妥英钠 全面性发作：丙戊酸、苯妥英钠；继发性用卡马西平 失神发作：乙琥胺、丙戊酸 肌阵挛、强直和失张力：丙戊酸、氯硝安定 婴儿痉挛：ACTH 单药物治疗和多药物治疗 单药物治疗的优点： 无药物间相互作用 不良反应少 依从性好 致畸作用少 费用低 提高生活质量 单药物剂量的调整 小剂量开始、逐步增加 每日服用次数需要结合药物的半衰期 某些药物的特点： 卡马西平为自身代谢诱导型 苯妥英钠由1级变为0级有时候需要增加剂量 丙戊酸在高浓度时游离血浓度增加，需要减少剂量 合理的多药物使用 抗癫痫药物加非癫痫药物的使用：丙戊酸+心得安：减少震颤；+退热药物：+黄体酮 不同机制抗癫痫药物合用：机制相同的药物合用不能提高治疗效果。 药物动力学的互补：丙戊酸可以提高卡马西平代谢产物浓度；丙戊酸和乙琥胺合用可以提高肌阵挛疗效 减少不良反应：丙戊酸增加体重、而托吡脂减少体重 单次发作的治疗 3.5%的人群在一生中有1次发作；欧洲报道单次发作的年发病率为60/10万。 是否为发作？ 是否为首次发作？ 有无再次发作的危险因素 家族史、脑电图异常、明确病因、睡眠中发作、以前有诱因的发作和Todd麻痹都为复发的危险因素。