治疗外阴性天疱疮的方法.docVIP

　　外阴天疱疮概述 　　外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的，慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病，其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。 　　外阴天疱疮病因 　　(一)发病原因 　　外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物，食物可诱发天疱疮，最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺，巯甲丙脯酸，他巴唑，脑复新等;抗生素类：青霉素，利福平，异烟肼，菌必治等;吡唑酮类：氨基比林，保太松等;其他如地高辛，IL-2，β-干扰素，硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体，紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。 　　许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4，DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406，*0403及HLA-DRBl*1403，*1405相关，虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。 　　目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为： 　　1.直接免疫荧光证实在患者的表皮，口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。 　　2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。 　　3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。 　　4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损，进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。 　　(二)发病机制 　　寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用，因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一，另外，天疱疮抗体与Dsg3结合后，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，引起表皮胞合成并释放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘细胞黏合能力丧失，发生松解。 　　外阴天疱疮的症状 　　外阴天疱疮的症状: 　　白色念珠菌感染 感觉过敏 溃疡 黏膜损害 厌食 外阴烧灼刺激感 水疱或大疱损害 组织液渗出 　　1.皮肤损害 　　典型的皮损为在外观正常皮肤上，少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄，松弛，易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱，糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着，自觉灼热感或疼痛，可伴有发热，厌食等全身症状。 　　大疱可以发生于全身各处，但以头面，颈，胸背部，腋下，腹股沟等处多见。 　　2.女阴及黏膜损害 　　约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻，咽喉，眼结膜，食管黏膜，外生殖器，尿道，肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一，女阴常累及大小阴唇，阴道，宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏，灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡，宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。 　　天疱疮有哪几种?天疱疮是一种比较严重的、难以治愈的、多发生于中老年人的自身免疫性皮肤病。一般天疱疮可分为四型： 　　(1)寻常型天疱疮 初起时仅为少数水疱，逐渐遍及全身。疱壁松弛，用手轻轻推移水疱可使之扩大，稍用力推擦正常皮肤，也可以使表皮脱落，这在医学上叫尼氏征阳性。水疱周围无红晕，内容物清澈，久之可混 浊或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面，有少量液体渗出。口腔粘膜常常受累，出现水疱、糜烂，患者常会由于疼痛进食困难而营养不良。 　　(2)增殖型天疱疮 常由寻常型天疱疮转化而来。损害多发生于皮肤皱褶处，如腹股沟、外阴部、腋窝、乳房下、颈部及口腔粘膜等地方。最初为水疱或大疱，疱破后，基底部逐渐增殖，表面有脓性分