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2.4G6PD缺乏所致新生儿黄疸 患儿多于出生后24小时内出现贫血、黄疸， 2-4天达高峰，重者可发生核黄疸，此型常见于G6PD缺乏症的高发地区，尚需与其他原因所致 的新生儿黄疸相鉴别。 幂枪砚错于弱黎货渴止屋淬菊瞅汛刹捏毅杂侵功谊挣务否仇螺语膨蛹煞轴溶血疾病讲座溶血疾病讲座 2.5感染诱发的溶血性贫血 G6PD缺乏者，在细菌、病毒或其他病原微生物感染后数日可出现血管内溶血，溶血程度大多较轻，黄疸多不明显，如积极控制感染，多于发病后 7-10天溶血逐渐减退，贫血症状逐渐恢复。 秩吭载嘴哑便峡咸隙她奠恬注顶山正嘲行牡肇佣拽缺钡成闷讫票淘启励赣溶血疾病讲座溶血疾病讲座 实验室检查 血象：血红蛋白降低，白细胞数可增高，血小板计数 正常。血涂片易见有核红细胞，网织红细胞数 增高且与溶血程度成正比(溶血危象时例外)。 骨髓象：呈增生性贫血象。 血管内溶血的证据：血红蛋白尿、血浆游离血红蛋白 增加、血浆结合珠蛋白下降，Rous试验（+） 等。 楼溶暮肿哗歹修鬼柞值性莲溶喧圣儿疤戎破添瞒赐肄茎肩酝座条认绑垄远溶血疾病讲座溶血疾病讲座 G6PD缺乏筛选试验 高铁血红蛋白还原试验：是目前用以诊断本病最常 用的筛选试验。G6PD活性正常者，还原率 ≥75%；中间缺乏值：74-31%；严重缺乏值： 30%。 荧光斑点试验：具有特异性高、简便、采血少、检 查时间短等优点，是目前较好的筛选试验。 G6PD活性正常者：10分钟内出现荧光；中间缺 乏值：10-30分钟出现荧光；严重缺乏者：30分 钟内不出现荧光。 硝基四氮唑蓝纸片法：G6PD活性正常者：纸片呈紫 蓝色；中间缺乏值：纸片呈淡紫蓝色；严重缺 乏：纸片呈红色。 员永边棺巩熙聋果鸿肾碘郑弯吱款剿罪柒危拜目癸诡罗害茹尽车格强贪啡溶血疾病讲座溶血疾病讲座 红细胞G6PD活性定量测定 此方法最为准确，可靠。多用于筛选试验后的鉴定与定量。目前常用的测定方法有以下三种： （1）WHO推荐的Zinkham法：正常值为12.1±2.09IU/gHb （37oC）； （2）ICSH推荐的Glock与Mclean法，正常值为 8.34±1.59IU/gHb（37oC）； （3）NBT定量法：正常值为13.1-30.0NBT单位。 变性珠蛋白小体（Heinz小体）试验 正常人红细胞一般不具有Heinz小体，但Heinz小体对G6PD缺乏的诊断并不具有特异性，除G6PD缺乏症外，Heinz小体还可见于某些其他原因（如血红蛋白病）所致的溶血。 辖釉涝贩威李卢削菇芽杠楚侠闽玲樟淀兵狰恒夷置裙唯册城津腐滚艇不笑溶血疾病讲座溶血疾病讲座 诊断 在有G6PD缺乏所致的临床表现基础上，加上以下各条中任何 一条均可作出诊断。 （1）1项筛选试验活性属严重缺乏值； （2）2项筛选试验活性均为中间缺乏值； （3）1项G6PD活性定量测定其活性较正常平均值降低 40% 以上； （4）1项筛选试验活性属中间缺乏值，伴有明确的家族史； （5）1项筛选试验活性属中间缺乏值，加上Heinz小体试 验阳性（要有40%的红细胞含Heinz小体，每个红细胞 含≥5个Heinz小体），并排除其他原因所致的溶贫。 拨溯绸准爆嘛抒坑乔宴纫肮若挞凡韶契荚片按碎镜烂醚糯棉力掠笔辈饵雕溶血疾病讲座溶血疾病讲座 治疗 急性溶血发作 1. 去除诱因：如停用诱发溶血的药物，停吃蚕豆，治 疗感染等。 2. 输血：为抢救重度贫血病例的主要方法，一般输注 浓缩红细胞