EMG在ALS中的应用概要.ppt

EMG在MND/ALS中的应用 概 说 神经肌电图检查是MND/ALS 主要诊断和鉴别诊断手段 疗效判断病情进展的有效检测方法 为临床提供疾病病理生理改变重要信息 1. 神经电图 包括神经传导速度（NCV）、传导阻滞（CB）和复合肌肉动作电位(CMAP) 1.1 神经传导速度（NCV）检查 NCV反映了髓鞘的完整性，包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）。 NCV检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病如GBS。 由于髓鞘损害，GBS常表现MCV、SCV明显减慢。 MND患者感觉神经系统一般不受累，SCV检查不会有异常发现。 1.1 神经传导速度检查 ALS患者周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，呈现轴索性周围神经病的病理特点，机制与疾病晚期的营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查SCV仍是正常的。 MND患者的MCV通常维持正常，仅在波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。 1.2 运动神经传导阻滞 MND没有运动神经CB改变，电生理检查若发现运动神经CB则提示周围神经疾病。 因使用不同的CB诊断标准，MND患者可能出现假阳性或称”传导阻滞样”表现 1.2 运动神经传导阻滞 这是由于MND失神经支配的萎缩肌肉中再生纤维慢传导占主导，导致运动神经远端潜伏期延长； 同时因运动单位重构明显、传导速度不一致性增加导致相位抵消，故出现在进行运动神经传导检测时，刺激点由神经远端向近端移动， CMAP波幅依次下降现象，但在短节段内波幅并无突然明显下降。 1.2 运动神经传导阻滞 徐迎胜等建议CMAP波幅降至1mV以下时，诊断CB应采用Gustav Pfeifer标准，以避免假阳性。 刘明生等认为，MND所表现出来的电生理CB样表现，并不是真正的神经纤维传导受阻，而且“传导阻滞样” 出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失 对162例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会的CB诊断标准，仅有4例(2.5％)患者4条神经的4个常规节段(0.29％)发生“传导阻滞样”电生理改变 1.3 复合肌肉动作电位（CMAP） MND的下运动神经元的病变，分为原发性和继发性 前者指运动神经元丢失，后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。 CMAP波幅改变是MND这两种病理改变共同作用的结果：CMAP波幅与可兴奋的肌纤维数目正相关，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。 1.3 复合肌肉动作电位（CMAP） CMAP波幅的变化同时反映运动神经元丢失和再生这两种病理过程，以其作为判断预后指标有时并不敏感。 在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CMAP波幅下降； 当运动神经元丢失50%时，再支配速度低于运动神经元死亡速度，才出现肌无力和CMAP波幅下降 。 至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CMAP波幅可降至极低甚至无法测出。 1.3 复合肌肉动作电位（CMAP） 关于ALS患者CMAP波幅与肌力改变的关系 Kelly等 对12例ALS患者进行为期1年的随访，结果发现两者有明显的相关性； Mills等和Katz等观察发现两者并非呈简单线性关系，而呈指数相关性，即肌力每下降一点，CMAP波幅将近下降一半； 虽然MND患者的上、下运动神经元损害程度可有所不同，根据临床表现很难区分其肌力减弱的机制，但即使在合并较严重的UMN损害者，其周围神经CMAP波幅仍可良好地拟合肌力下降的程度。 认为ALS患者肌力下降的主要机制系LMN损害所致。 1.3 复合肌肉动作电位（CMAP） CMAP波幅下降与MND病程关系是复杂的。 Kelly等报道两者具有较强的相关性; 刘小璇等研究，同一患者CMAP波幅在病程的进展过程中而呈逐渐下降趋势，但若将病程分阶段分析，则并非病程越长患者CMAP波幅下降越明显，很难通过时间一波幅曲线反映两者间的关系。 因为虽然绝大多数ALS患者的CMAP波幅改变，均经历从正常到极度低下的过程，但不同个体因受累肢体的先后次序不同，其侧支芽生的程度和速度可有不同，病情进展速度亦可不同。 1.3 复合肌肉动作电位（CMAP） CMAP波幅在典型ALS和LMN综合征中有不同的发展趋势。 刘小璇等研究了81例典型ALS与31例LMN综合征的CMAP改变，发现部分LMN综合征患者短期内波CMAP幅明显下降，但肌力下降与之不成比例或发病2年内CMAP波幅下降明显，无广泛肌电图损害，其中一些病例经免疫抑制剂治疗有效，提示为MMN或慢性运动轴索性神经病。 另一部分下运动神经元综合征患者表现为CMAP波幅下降缓慢或保持正常者，病程多超过2年，肌电图损害广泛，可能为进行性脊髓性肌萎缩症。