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儿童肛门直肠畸形治疗体会摘要：肛门直肠畸形是儿童最常见的消化道畸形。发病率在我国约占新生儿比例的1:1500—2000，男女比1:1.7,往往合并消化道、泌尿道、生殖道、心血管、骨骼和神经系统的发育畸形，手术是主要治疗方法。 关键词：儿童肛门直肠畸形 治疗体会 【中图分类号】R4 【文献标识码】B 【文章编号】1008-1879(2012)02-0107-02 肛门直肠畸形是儿童最常见的消化道畸形。发病率在我国约占新生儿比例的1∶1500—2000，男女比1∶1.7,往往合并消化道、泌尿道、生殖道、心血管、骨骼和神经系统的发育畸形，手术是主要治疗方法。 1 病因 目前主要倾向有二：一是遗传，二是药物作用。最常见的是反应停和避孕药。在人胚胎发育的第五周末，由后肠演变而来的泄殖腔分为前后两部分，前面是尿生殖窦，后面为直肠，中间形成会阴部，肛门直肠畸形是因为此时尿直肠隔发育异常所致。 2 分类肛门直肠畸形分类方法较多。 2.1 Ladd-Gross四种分类法： 2.1.1 肛门直肠狭窄——是由于尿直肠隔、泄殖腔不正常的偏向背侧，引起肛管直肠狭窄、肛门很小，甚至不能插进小探针。 2.1.2 肛门膜状闭锁——是指肛管发育正常，而肛膜未破，是由于胚胎发育过程中，原始肛与直肠末端之间吸收异常或吸收不完全所致。 2.1.3 直肠闭锁——指其中一段直肠闭锁，有原肛或无原肛。 2.1.4 无肛门——由于原肛无发育或发育紊乱，直肠末端和外胚层之间有一层很厚的外胚层相隔或直肠闭锁，此类多合并其他畸形，如直肠阴道瘘、直肠尿道瘘或直肠会阴瘘等。 2.2 澳大利亚国际小儿科会议发类法： 1970年澳大利亚国际小儿科会议上，按照直肠末端与耻骨直肠肌的关系将肛门直肠闭锁分为高位、中间位、和低位三型，也是目前我国外科医生最常用的分类标准。 2.3 国内肛肠界通用分类标准。 照患儿倒立位腹部X光平片，直接测定直肠盲端距肛穴皮缘的距离，把直肠盲端距肛穴皮缘的距离2cm以上者称为高位，2cm以下者称为低位。 又分8型：第一型：肛门直肠低位闭锁，包括有无会阴瘘。 第二型：肛门膜状闭锁。 第三型：肛门或肛管直肠交界处狭窄。 第四型：肛门闭锁合并低位直肠阴道瘘或直肠前庭瘘。 第五型：肛门直肠高位闭锁（偶合并会阴瘘）。 第六型：直肠闭锁。 第七型：肛门直肠闭锁合并泌尿系瘘。 第八型：肛门直肠闭锁合并高位直肠阴道瘘，直肠细长舟状窝瘘或泄殖腔畸形。 3 临床表现 无肛、瘘、肠梗阻等表现。 4 诊断 4.1 照X光倒立位腹部平片：先将患儿放头低脚高位，轻揉腹部约10秒钟，使气场进入直肠，在原肛门位固定一金属标志物，提起婴儿双腿倒置1—2分钟，X光球对准耻骨联合，吸气时暴光，正侧位各照一张。正位片上测定直肠盲端肛缘皮肤的距离。侧位片上将耻骨联合至骶骨关节划一直线即PC线，即相当于耻骨直肠肌的位置，并以此定出高、中、低位，再决定手术方法选择。值得注意的是照片上的距离往往高于实际距离，是因为胎粪影响或出生不足24小时，吞咽下的空气少，不能使直肠盲端完全充盈的原因。所以评估高低位时适当减少2—3mm。 如照片上同时发现膀胱有气体，证明有泌尿系瘘存在，行尿道膀胱造影时，可见造影剂进入直肠。 4.2 B超、CT、核磁共振、局部穿刺等。 5 治疗 需根据不同的畸形类型决定手术治疗方法： 5.1 会阴前肛门（肛门前移），狭窄程度不严重，排便功能基本正常者可暂不治疗。 5.2 肛门直肠狭窄不严重，排便功能影响不大，可采用扩肛治疗，使用扩肛器或手指扩肛，坚持3—6个月大多可正常，如效果不好，可采用肛门“Y—V”成形术治疗。 5.3 直肠盲端位于耻骨直肠肌以下，或直肠盲端距肛穴皮缘在1.5cm以下者，无论有瘘与否，原则上均可采用经会阴一期肛门成形术。手术时机依类型而定，无瘘者应在诊断确定急诊手术，有瘘能排少许粪便、肠梗阻不明显者，可待患儿情况改善或准备充分后再手术。手术方法是在原肛穴作“米”、“X”或“S”型切口，无论哪种切口，皮肤皮下组织切开后尽量找到外括约肌的中心点，保留肌纤维，用小止血钳沿骶前筋膜外小心分离寻找直肠盲端。找到直肠盲端后在分离直肠前壁时应紧贴直肠壁，轻揉分离，避免损伤尿道、阴道、盆底神经和血管。游离直肠盲端时不要提前切开直肠，并游离出足够长度，以免缝合时张力大、直肠回缩，导致术后肛门狭窄。缝合前将皮缘切口修剪成圆形或椭圆形并有足够大口径，缝合完毕可通过术者食指为宜。 5.4 低位无肛合并会阴瘘，可作瘘管后移肛门成形术，术后修复会阴体。 5.5 中高位肛门直肠闭锁，采用经