内科第8章.docVIP

第八单元　神经系统疾病　　细目一：癫痫　　癫痫是由一组大脑神经元异常放电所引起的以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部综合征。癫痫是常见病，我国患病率约5‰。　　一、病因　　（一）病因分类　　1.原发性（特发性）癫痫　此类癫痫是指这类患者的脑部尚未发现可以解释本病的病理变化或代谢异常，发作与遗传因素有关，多见于幼儿和青少年时发病，抗癫痫药物反应较好。　　2.继发性（症状性）癫痫　病因复杂，见于多种脑部疾病和引起脑组织代谢障碍的一些全身性疾病，药物疗效较差。　　（二）病因　　1.遗传因素　癫痫有明显的家族聚集性，原发性癫痫近亲中患病率为2%～6%，高于一般人群的0.5%～1%。近年研究发现多种原发性癫痫的基因定位在不同染色体上，已发现多个等位基因与痫性发作有关。　　2.脑部因素　①先天性疾病：染色体异常、先天性脑积水、小头畸形、脑皮质发育不全等。②外伤：产伤、颅脑外伤等。③高热惊厥后遗症。④感染：各种细菌性、病毒性、真菌性或寄生虫性颅内感染。⑤脑血管疾病：出血或缺血性脑血管疾病。⑥颅内肿瘤：脑胶质瘤、脑膜瘤或脑转移癌肿。⑦变性疾病：结节硬化病、阿尔茨海默（Alzheimer）病、匹克（Pick）病。　　3.全身因素　①中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、异烟肼中毒，以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。②营养代谢性疾病：佝偻病、胰岛细胞瘤所致低血糖、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能减退和维生素B6缺乏症等。③心血管疾病：Adams-Stokes综合征、高血压脑病等。　　4.其他因素　①多种特发性癫痫的外显率和年龄密切相关，如婴儿痉挛多在1周岁内起病，儿童失神癫痫多在6～7岁时起病。②在女性患者中，任何类型的发作通常在经期或排卵期加频或加重。③全身性强直-阵挛发作（GTCS）常在晨醒后和睡前发作。④睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应，都能激发发作。　　二、临床表现　　癫痫患者有多种发作类型，根据国际抗癫痫联盟（1981年）制定的分类方法，常见癫痫临床表现如下。　　（一）单纯部分性发作　　发作一般不超过1分钟，无意识障碍，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状。见于继发性癫痫，大多脑部有器质性病变，根据痫性发作的起始症状可推断出痫性病灶在对侧的脑部。　　1.部分运动性发作　局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼眶、手指或足趾，也可累及一侧肢体，有时表现为言语中断。发作自一处开始后沿大脑皮质运动区的分布扩散，如一侧拇指→上肢→面部→下肢，称为杰克逊（Jackson）癫痫。发作时头眼突然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性发作，常可发展成全面性强直-阵挛。　　2.体觉性发作或特殊感觉性发作　①体觉性发作为多发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感、冷感、触电感等；②特殊感觉性发作，如视觉性（如闪光、暗点、黑影）、听觉性（如嗡嗡声、滴嗒声）、嗅觉性（如焦味）等，特殊感觉性发作均可作为复杂部分性发作或全面性强直-阵挛发作的先兆。　　3.自主神经发作　发作性自主神经功能紊乱，表现为皮肤发红或苍白、血压升高、心悸、多汗、恶心、呕吐、腹痛、大便失禁、头痛、嗜睡等。以头痛为主要表现者称头痛性癫痫；以腹痛为主要表现者称腹型癫痫。　　4。精神性发作　①各类型的遗忘症：如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等；②情感异常：如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等；③错觉：如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等。　　（二）复杂部分性发作　　又称精神运动性发作，病灶多在颞叶及边缘系统，故又称颞叶一边缘发作。本型发作特征为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。其先兆或始发症状可包括上述单纯部分性发作中的各种症状和体征，特别是错觉、幻觉等精神症状以及特殊感觉症状。　　1.仅有意识障碍　表现为意识突然中断，两眼凝视，面色苍白，全身呈虚脱状，持续数分钟至数十分钟，或入睡短时而恢复。　　2.精神症状　　（1）特殊感觉性发作　包括各种幻觉和错觉。嗅觉者如恶臭；味觉者如苦味；视觉者如闪光或复杂的景象；听觉者如噪声、语音或音乐声；前庭觉者如移动感、飘浮感、旋转感。　　（2）内脏感觉性发作　常见胃气上升感，也可有心悸、腹痛等。　　（3）记忆障碍发作　常见有似曾相识感、陌生感、环境失真感等。　　（4）思维障碍发作　如强迫思维、双重思维等。　　（5）情感障碍发作　发作时感恐惧、愤怒、焦急、忧郁或欣快。　　（6）自动症　患者往往先瞪视不动，然后做出无意识动作，如机械性重复原来的动作，或出现吮吸、咀嚼、清喉、搓手、抚面、解扣、脱衣等动作，有的表现为精神运动性兴奋，如游走、奔跑、乘车上船，也可自动言语或叫喊、唱歌等。每次发