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第十六章 神经肌肉系统疾病 第一节 神经系统疾病检查方法 一、神经系统体格检查 小儿神经系统的检查，原则上与成人相同，但由于小儿神经系统发育尚未成熟，加之体格 检查时常不合作，因而小儿神经系统检查也有其特殊性。有的表现如伸直性跖反射，在成人或 年长儿属病理性，但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。临床各种辅助检查中，年龄越小，不 同年龄间正常差异也越大。因此，对小儿神经系统的检查与评价，均不能脱离相应年龄期的正 常生理学特征。 （一）一般检查 1．意识和精神行为状态 可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平（即意识深、浅度） 有无障碍，由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。少数主要表现为谵妄、定向力丧失和 精神行为异常等意识内容的减少或异常。 智力低下者常表现为交流困难、脱离周围环境的异常情绪与行为等。 2．头颅 头围可粗略反映颅内组织容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症 等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩，但大约2％～7％的小头围儿童，智力仍可能正常。 注意囟门和颅骨缝，过早闭合见于小头畸形。囟门增大伴膨隆、张力增高、以及颅缝开裂 等均提示颅压增高，颅骨叩诊时尚可得“破壶音”。对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形婴儿，可 在暗室内用电筒紧贴颅骨做透照试验，前额部光圈2 cm，枕部l cm，或两侧不对称时对诊断 有提示作用。 3．皮肤 某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害，包括皮肤色素脱失斑、面部血管纤维瘤、 皮肤牛奶咖啡斑或面部血管痣等。 （二）颅神经检查 1．嗅神经 反复观察对香水、薄荷或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天性节细 胞发育不良，或额叶、颅底病变者。 2．视神经 主要检查视力、视野和眼底。 （1）视力：未成熟儿已能对强光表现皱眉或不安。3 个月婴儿开始用双眼注视并跟随移 动中的物体。视力表测试下，2 岁的视力约为6/12，3 岁前达20/20的成人水平。 （2）视野：年长儿可直接用视野计。对婴幼儿，检查者可站在婴儿背后，或与其面对面 地将色彩鲜艳玩具（对婴儿）或白色视标，由侧面远端缓慢移入视野内，注意婴儿眼和头是否 转向玩具或患儿见到视标的表情，并以检查者自己视野作比较，粗测有无视野异常。 （3）眼底：检查婴幼儿眼底较困难，必要时扩瞳后进行。正常新生儿因血管少视乳头颜 色较白，不要误为视神经萎缩。慢性颅内高压时可见视乳头水肿和视网膜静脉淤血。 3．动眼、滑车和展神经 观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。检查眼球向上、向下和 向两侧的眼外肌运动。注意瞳孔大小、形状以及对光反射、会聚和调节反应等。  4．三叉神经 注意张口下颌有无偏斜，咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力以判断其运动支功 能。观察额、面部皮肤对痛刺激反应，并用棉花絮轻触角膜，检查角膜反射以了解感觉支功能。 5．面神经 观察随意运动或表情运动（如哭或笑）中双侧面部是否对称。周围性面神经麻 痹时，患侧上、下面肌同时受累，表现为病变侧皱额不能、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅和口角 向健侧歪斜。中枢性面瘫时，病变对侧鼻唇沟变浅，口角向病变侧歪斜，但无皱额和眼睑闭合 功能的丧失。 6．听神经和前庭神经 观察小儿对突然声响或语声反应，以了解有无听力损害。突然响声 可引发新生儿惊跳或哭叫。3 个月起婴儿头可转向声源方向。对可疑患者，应进行特殊听力测 验。 可选用旋转或冷水试验测定前庭功能。旋转试验时，检查者面对面地将婴儿平举，并原地 旋转4～5 圈，休息5～10 分钟后用相同方法向另一侧旋转。冷水试验时，检查者以冷水（2～ 4 ml）外耳道灌注。此法可测定单侧前庭功能，其结果较旋转试验准确。正常小儿在旋转中或 冷水灌注后均出现眼球震颤，前庭神经病变时则不能引出眼球震颤。 7．舌咽和迷走神经 舌咽神经损害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失。临床常合并迷走神 经损害，共同表现为吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难及鼻音等。由于受双侧皮层支配，单侧核 上性病变时可无明显症状。 8．副神经 检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。病变时患侧肩部变低，耸肩、向对 侧转头力减弱。 9．舌下神经 其主要作用是将舌伸出。一侧中枢性舌下神经麻痹时，伸舌偏向对侧，即舌 肌麻痹侧；而一侧周围性舌下神经瘫痪时，伸舌偏向麻痹侧，且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动。 （三）运动功能检查 1．肌容积 有无肌肉萎缩或假性肥大。 2．肌张力 指安静情况下的肌肉紧张度。检查时触扪肌肉硬度并作被动运动，以体会肌紧 张度与阻力。肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变，但注意半岁内正常婴儿 肌张力也可稍增高。下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低，肌肉松软，甚至关节可以过伸。 3．肌力 是指肌肉做主动收缩时的力量。观察小儿力所能及的粗大和精细运动，以判断各 部位肌群的肌力。年长儿则可按指令完成各种对抗运动。令小儿