一例肺淋巴管肌瘤病患者的护理查房.pptVIP

一例肺淋巴管肌瘤病患者的护理查房 （LAM） 25Fly 入院时专科护理评估： 体温37.8℃，脉搏98次/分，呼吸23次/分，血压138/80mmHg。神清，胸廓正常对称，呼吸稍急促，右侧肺部呼吸音弱，右上肺叩诊过清音，左肺呼吸音粗，可闻及少量湿罗音。 相关辅助检查 CT提示：双肺改变，考虑间质性病变，右肺中叶肺部感染并右侧胸腔积液，肝右叶小钙化灶。 胸片：双肺间质性肺炎，右侧气胸，约50% 知识链接 LAM是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞，导致肺功能障碍的弥漫性肺间质疾病。 临床表现 1.几乎所有的病例均为育龄期妇女； 2.自发性气胸 ； 3.乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生； 4.部分病人有少量咯血； 5.慢性进展的呼吸困难； 6.肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。 7。HRCT示双肺弥漫性囊性改变。8.肺外可有肾或腹膜后等病变。 9.开胸肺活检可确定诊断。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。 治疗 　　 2010年推出《淋巴管肌瘤病诊治指南》 中，介绍的主要医疗措施为：1、告知在有气胸症状时急诊处理 ；2、保持正常体重，并避免吸烟 ；3、告知妊娠有增加气胸和乳糜胸的危险 ，不鼓励重症LAM患者妊娠 ；4、避