一例进行性延髓麻痹导致呼吸衰竭病人的护理查房PPT.ppt

进行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy） 是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。 运动神经元病motor neuron disease 特点：病因未明、选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病。临床表现为锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，无感觉障碍。 基因遗传 5-10%， 青年型：常染色体显性或隐性遗传 成年型：常染色体显性遗传（铜/锌超氧化物歧化酶基因突变）21号染色体长臂 免疫反应 病毒感染 环境毒素 神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶解，是ALS的诱因之一 。 （ 木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、 铜等元素、神经生长因子减少可能与发病有关。） 临床表现 肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）最常见的类型 进行性脊肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy，PSMA） 进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy） 原发性侧索硬化（primary later