以周围神经病变为主要表现的结节性多动脉炎2例.pdfVIP

塞用 查 生箜 !鲞箜 4181 以周围神经病变为主要表现的结节性多动脉炎 2例 林浩 傅求真 王磊 例 1 男，38岁，于 2008年 10月 物 、放射物接触史。内科查体未见明显 肤型和系统型。神经系统中周围神经和 中旬搬家具时出现右下肢间断性麻木 ， 异常 ．神经系统查体：四肢肌张力、肌容 中枢神经均可受累．以周围神经病变常 未重视及处理 ．1个月后感症状加重 ， 积正常 ，双上肢近端 、远端肌力 5一级 ， 见 ．出现分布区感觉异常，运动障碍等 伴有右下肢胀痛及行走 困难 ，患侧皮温 双下肢肌力 3级 ．双下肢腓肠肌压痛 多发性单神经炎 ．多神经病等 ，周围神 较对侧低 ，就诊当地医院，给予改善循 (+)．肢体深浅感觉正常，腹壁反射 、四 经受累主要有 4种类型：(1)多发性神 环、营养神经治疗，症状无明显改善。既 肢腱反射均未引出。辅助检查 ：脑脊液 经炎 (mononeuritismultiplex)；(2)泛发 往史 ：10年前 因横结肠坏死行横结肠 外观淡黄透明．蛋白定性 (+)，细胞总数 性单神经病 (extensivemononeurufs)： 切除术，术后2个月出现肺栓塞及左下 490×106／L．自细胞数 0，蛋白定量 (3)皮肤神经病 (cutaneousneuropathy)； 肢静脉血栓 ，当地医院治愈 ，2000年患 1．34g／L，氯化物 114mmol／L，糖 3．8 (4)多神经病 (polyneuropathy)。其中以 脉管炎。内科查体未见明显异常，双下 mmol／L．脑脊液 IgG合成率 174mg／24 多发性神经炎最为多见。Chico等认为 肢无水肿 ，双侧腓肠肌压痛 (+)。神经 h，脑脊液寡克隆区带 (+)，脑脊液 IgM 神经系统症状在结节性多动脉炎 中非 系统查体 ：右下肢肌力近端肌力 5级， 0．013g／L，IgA 0．026g／L、IgG 0．408g／ 常常见 (80％)，尤其在周围神经水平。 远端0级 ，足背屈、跖曲不能．余肢体肌 L，血免疫球蛋白测定 ：IgM1．19g／L(0～ 由于血管炎所致的感觉运动传导纤维 力5级．肌张力正常 ，右小腿外侧针刺 2)，IgA 1．31g／L、IgG 13．3g／L，C31．02 微梗死导致神经纤维部分脱髓鞘及轴 觉减退 ，右侧足底痛觉过敏 ，右手尺侧 g／L，ANCA(一)。脑干听诱发电位右侧 索变性引起感觉运动神经传导阻滞 ．把 远端针刺觉减退，右侧足背动脉搏动未 l—V潜伏期较左侧延长，视诱发电位 神经传导阻滞作为结节性多动脉炎的 触及。双侧掌颌反射阴性 ，病理征阴性， 左侧较右侧 PIO0潜伏期延长 ，感觉诱 早期表现。累及中枢神经时，可有头晕 ， 颈无抵抗 ．Kernig征阴性，Brudzinski征 发电位上肢正常，双下肢N37延长。肌 头痛 ．脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时 阴性。实验室检查：血免疫球蛋白测定： 电图：近端潜伏期均明显减慢 ，远端未 可引起偏瘫 ，脊髓受累较少见。陈颖、 IgM2．41g／L(0—2)，IgE258．59IU／mL 引出。腓肠神经活检：慢性活动性轴索 陆敬民报道 17例结节性多动脉炎患者 (0～100)，肌酶谱：AST、LDH正常，CK 性周围神经病 ，结节性多动脉炎。 中．合并神经系统损害都主要表现为周 787U／L．CK。MB29U／L， 自身抗体谱 讨论 结节性多动脉炎(polyarteritis 围神经损害 、偏身感觉运动障碍 ，假性 阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) nodosa)是一种累及 中、小动脉全层 的 球麻痹 、一过性失明、头痛及肌痛，以周 阴性 ，抗心磷脂抗体 (ac1)弱阳性 (定量 炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部 围神经损害最常见 (64．7％)。Valent等 22PLU／mL)。24hIgG合成率正常，脑 位不同，临床表现多样 ，可仅局限于皮 报告选择适当的受累器官，如皮肤、周 脊液髓鞘碱性蛋白正常，脑脊液电泳未 肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统 围神经进行活检．常可得到满意结果 ， 见寡克隆区带，神经传导速度 ：右下肢 (系统型)，以’肾脏 ，心脏 ，神经及皮肤受 阳性率可达 50％．而肌肉活检的阳性率 腓总神经