PEComa研究进展.pdfVIP

实用医学杂志2011年第 27卷第 2O期 38l1 2001，27(6)：636，631． a1．Urocortin I inhibits the efteets of [9] DeFantiBA，MartinezJA．Central ghrelin and neuropeptide Y Oilfeeding uroco~in activation of sympathetic· and energy substrateutilization [J]． regulated energy metabolism in Wistar BrainRes，2011，1385(2)：127—134． rats[J]．BrainRes．2002，930(1)： [11]CullenM J，LingN，FosterAC，et 37—41． a1． Uroco~in， corticotropinreleasing [10]CurriePJ，CoiroCD，DuenasR，et faetor一2 receptors and energy balance PEComa研究进展 张品南 陈琼秋 周素英 陈燕 子宫血管周上皮细胞恶性肿瘤 LAM和 CCST以外的PEComa 可采用 构成的肿瘤 局灶性病变称为LAM．广 (PEComa)是一组较少见组织学和免 PEComa非特指性 (PEComa—NOS)来命 泛累及淋巴管链 ，伴有或不伴有肺实 疫表型上具有血管周上皮样细胞特征 名 ，一些其他名称如 CCMT、原发性 质累及者称为淋巴管肌瘤病。腹膜后 的间叶肿瘤．瘤细胞胞质透明或淡嗜 肺外糖瘤 (PEST)和单型上皮样 AML等 和纵隔 LAM常伴有 肾LAM。LAM常 伊红颗粒状，免疫组化检测表达黑色 将作为PEComa的同义词使用 血管周 为散发性，部分病例伴有TSC2基因突 素瘤 抗体 HMB45、Melan—A(A103)及 上皮样细胞 (PEC)肉瘤则改称为恶性 变。LAM几乎均发生于女性 ，常为生育 肌源性抗体 SMA。包括肝 肾。血管平滑 PEComa。 期妇女 ，不少患者有 口服避孕药史，部 肌脂肪瘤 (angiomylipoma．AML)，肺 的 2 PEComa的临床特征 分病例伴有TSC。近半数病例累及肺 透 明细胞 “糖 ”瘤 (Clearcell“sugar” 肾AML是 PEComa的原型．曾被 实质．表现为进展性呼吸困难 ，其他症 tumorofthelung，CCST)，淋 巴管肌瘤 称为错构瘤 ，现 已知是一种单克隆性 状包括 自发性气胸 ，咯血和乳糜胸等。 病 (Lymphangi0myoleiomymatosis，LAM)， 的间叶性肿瘤 ．目前已将其归入血管 局灶性 LAM病变切除后 ，患者可长期 镰状韧带 、圆韧带的透 明细胞肌黑色 周上皮样细胞肿瘤谱系中。研究显示 ： 生存 ．广泛累及肺实质者 ，常在 1—10 素瘤 (clearcellmyomelanocytictumorof AML与血管周上皮样细胞肿瘤有着相 年 内因发生肺功能不全而死亡。CMMT thefalciform ligamentAigamentum teres， 似的上皮样细胞形态和免疫组化表 最常累及子宫 ，其次是镰状韧带和肠 Ⅲ]2‰a～ane CCMMT)以及胰腺、直肠、腹腔浆膜、子 达，从而证实这种上皮样细胞与血管 道。子宫PEComa呈浸润性生长 ．类似 宫、外阴、大腿和心脏等特殊部位的透 周上皮样细胞起源于一个原始的问充 于低度恶性 内膜间质肉瘤。肿瘤几乎 明细胞肿瘤。现就该瘤近年研究进展 质细胞 ，可以向平滑肌瘤样及脂肪瘤 均 由一致 的中等 大梭形细胞排列成 m m 做一综述。 萋～ 样分化并伴有黑色素的生成。超微结 束和巢组成，另一显著特点是复杂的 1 PEComa的定义和应用 构也提示肿瘤细胞具有同时向生成黑 小而呈弧形血管将肿瘤分成粗大的束 R( 0一 2002年版 WHO软组织