第40章 小儿肿瘤 正式.docVIP

第四十章 小儿肿瘤 小儿肿瘤的概况与特点 小儿肿瘤学是肿瘤学的一个重要组成部分。小儿肿瘤在发生、发展、病理、临床和预后等方面有其特点，与成人肿瘤有很大差异。在肿瘤的遗传学研究、肿瘤的胚胎发育过程、肿瘤的分化和逆转等研究领域中，小儿肿瘤更有特殊的学术地位；小儿肿瘤的治疗，由于小儿生长发育因素和生存后的长期生存质量，更要顾及对患儿骨骼生长、婚姻生育、智力发育及其心理健康的影响。 发病概况 在流行病学研究中，小儿肿瘤仅占肿瘤总发病人群的0.8～1％，但是它的绝对年发病数却是一个不容忽视的问题。根据美国的儿童肿瘤统计资料表明，其在白人儿童的发病率约为13/10万，而在黑人儿童中约为10/10万，整个美国，每年的儿童恶性肿瘤发生率达到6500多例，我国儿童恶性肿瘤发生率约为9/10万至12/10万，意味着每年约有3万多例恶性肿瘤发生。近年诸多报告显示，儿童恶性肿瘤的发病率略有上升，其中，尤以胚胎癌、肝细胞肝癌、白血病、恶性淋巴瘤的上升速度更为明显。根据上海市1988-1992年肿瘤统计资料，总的恶性肿瘤年发病率分别为男性288.7/10万，女性为221.7/10万。14岁以下男性儿童患恶性肿瘤的年发病率是11.2/10万，女性儿童为9.6/10万。总的小儿年发病率为9.9/10万。 另外，小儿肿瘤的发病随着年代的变迁、环境的变化以及诊断水平和统计工作方法的改进等因素，各种肿瘤的发病情况也有可能会发生变化。许多国家的儿童肿瘤登记中心发现在 1970 年代到1980年代 儿童肿瘤的发病率平均每年约增加 1%。美国比较了 1973-1974 年和1987-1988年的由SEER方案得到的小儿肿瘤发病率统计， 发现总的发病率提高了 4.1%。其中小儿急性淋巴细胞白血病提高了10.7%； 中枢神经系统肿瘤增加了 30.5%；非霍杰金淋巴瘤增加了19.5%；肾肿瘤增加了4.7%；骨肿瘤增加了 2.9%， 而软组织肿瘤却减少了 14.0%；，霍杰金氏病减少了1.4%。 随着感染性疾病的病死率下降和先天性畸形的治愈率上升，小儿肿瘤已成为儿童的主要病死原因。在美国，儿童实体肿瘤发生率为0.97~1.24%,其中57.9%为恶性肿瘤。并已成为仅次于外伤的儿童死亡原因的第二位。 病理特点 由于儿童处于生长发育阶段，先天性因素和个体成长过程中的代谢特点，决定儿童肿瘤的病理类型与成人截然不同，小儿肿瘤的病理特点为器官组织与胚胎组织相似，细胞分化差。而成人较为常见的、由成熟的上皮细胞转变而成的乳腺癌、胃癌、胰腺癌、直肠癌等在小儿虽然也可发生，但极为少见。统计复旦大学附属儿科医院919例恶性实体肿瘤，胚胎性恶性肿瘤最多，共有549例，占 59.7 ％，肉瘤288例，占31.1 ％，而上皮性癌肿仅82例，占8.9％。 从上海市的统计可见，小儿恶性肿瘤以急性白血病占首位，约占30%-50%。其次为神经系统恶性肿瘤、淋巴瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等，这一比例虽在各个国家和种族间存在一些差异，但其总的分布趋势是一致的（表40-1）。 表40-1 儿童不同恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的百分比（%） 病 种 美国白人 美国黑人 日 本 上 海 白血病 30.9 23.2 51.2 37.5 脑瘤 18.9 20.5 8.40 21.4 淋巴瘤 12.7 9.40 7.00 8.00 神经母细胞瘤 6.70 7.10 7.20 3.20 软组织肉瘤 6.20 7.40 1.70 4.10 肾母细胞瘤 5.90 9.60 5.30 6.40 骨肉瘤 4.90 4.60 1.60 4.10 视网膜母细胞瘤 2.50 4.10 4.90 1.40 性腺肿瘤 1.80 2.30 2.40 4.10 肝肿瘤 1.20 0.90 1.50 4.10 其它 9.10 11.8 8.90 4.10 1980年代以来，Favara提出的恶性肿瘤组织病理亚分类的概念为小儿恶性肿瘤的治疗和预后提供了新的病理组织依据（表40-2）。按照组织病理亚型的新概念，在病理学分类的基础上，绝大部分的小儿恶性肿瘤均可根据其肿瘤细胞间变程度、细胞异型性或核分裂象的多少、基质和间质分布情况，分为组织结构良好型(Favorable histology, FH)或组织结构不良型（unfavorable histology ,UH）。 表40-2 小儿常见恶性肿瘤的组织亚型 肿瘤 FH型