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维生素A缺乏症VITAMIN A DEFICIENCY DISORDERS 重庆医科大学 儿科学院 儿童保健教研室 李廷玉 定义 维生素A缺乏性症（VADD）是指其对生长、免疫、胚胎发生、身体其他系统和生存有关的所有作用,包括失明外引起生命和健康相当大的损害。 流行病学 世界性微营养素缺乏性疾病 全世界VADD学龄前儿童高达2.5亿，其中3百万为临床型维生素A缺乏，30万儿童（占失明10%）由于干眼病失明。 孕妇每年近2千万患亚临床型维生素A缺乏，7百万患临床型维生素A缺乏，6百万患夜盲症。母亲夜盲症是儿童的6.5倍。 我国为中度VA缺乏地区，维生素A缺乏为11.7%，边缘型维生素A缺乏为39.2%，西部及边远地区尤为严重,农村及小年龄儿童缺乏更多。 维生素A 维生素A(类视黄醇)是属全反式视黄醇(all-trans retinol)的一组有活性的β-紫香酮的衍生物(β-ionone),包括视黄醇、视黄脂、视黄醛、视黄酸（RA），其中RA是VA在体内主要的活性代谢产物。 VA来源 VA的吸收和代谢 VA的吸收和代谢 VA核受体 维生素A通过各种RAR和/或RXR受体调节的部分和有代表性的基因（Blaner,1998） 基因名称 基因功能/作用 催产素 生殖 生长激素 生长 磷酸稀醇丙酮酸羧基化激酶 葡萄糖异生作用 第一级乙醇脱氢酶 乙醇氧化 反型谷氨酰胺酶 细胞生长和细胞死亡 昆布氨酸B1 细胞间的交互作用 基质明胶蛋白 骨骼生长和强壮皮肤 角蛋白 皮肤 细胞视黄醛结合蛋白Ⅰ 维生素A的代谢 β-视黄醛受体 维生素A的作用 Hox1.6 胚胎形成 多巴胺D2受体 中枢神经系统 生理功能和病理改变 1. 视觉功能 2. 维持皮肤粘膜层的完整性 3. 细胞分化和形态的维持 4. 免疫功能 5. 影响造血 6. 促进生长发育 7. 维护生殖功能 8. 胚胎发育 病因 1．摄入不足 2．吸收减少 3．消耗增加 4．储存和利用减少 临床表现 1.亚临床维生素A缺乏（SVAD) 指维生素A摄入不足导致使体内维生素A贮存下降或基本耗竭，血浆或组织中维生素A水平处于正常低值水平或略低于正常水平,无传统的维生素A缺乏临床表现，而出现与维生素A有关的其他非特异的表现，如反复上呼吸道、消化道感染，缺铁样贫血等。 临床表现 2.临床型维生素A缺乏（VAD) 血清维生素A0.35umol/L则出现临床表现。 （1）暗视觉变化: 夜盲症 （2）干眼症 : 毕脱氏斑（Bitot‘s Spots） （3）皮肤损害： 年长儿多见，可不伴有眼部 症状。表现为皮肤干燥、脱屑、角化增生，常见皮损部位为颈、背、上臂和大腿伸侧。 （4）其他：长期、严重维生素A缺乏可出现体格发育落后、贫血、易感性增高、营养不良等。 VAD的眼部表现 实验室检查 1.血浆维生素A水平： 可代表体内VA营养状况,但不能说明体内贮存。 高效液相色谱法最准确。 正常范围: 0.70umol/L-2.56umol/L； VA缺乏: 0.7umol/L, 临床型VA缺乏：有临床症状者多0.35 umol/L； 亚临床VA缺乏(SVAD): VA0.7umol/L但没有临床表现; 边缘型VA缺乏(MVAD): VA1.05umol/L,未出现临床表 现统称为MVAD。 相对剂量反应试验（RDR） 血浆VA水平并不能完全反映全身组织的VA营养状态 ，因此在高度怀疑时可以使用相