连枷臂综合征的临床特征分析.pdfVIP

· 3776 · · 临床 诊 疗 提 示 · 连枷臂综合征的临床特征分析 王 特，孙新刚，杨 欢，刘运海 【摘要】 目的 探讨连枷臂综合征 (FAS)的临床特征。方法 回顾性分析2010—06一O1—2叭1—12—01我院 神经 内科收治的8例FAS患者的临床资料并总结其临床特征。结果 8例患者主要-临床特征以上肢近端的肌肉萎缩为 主，中老年发病 [平均发病年龄 (48．2±4．8)岁]，男性多发 (男女比例为7：1)。首发症状以双侧上肢无力居多 (62．5％)，可伴有肌束颤动等。肌电图检查表现为广泛的 (3个或3个节段以上)神经源性损害。肌 肉活检标本8例 均可见肌纤维萎缩，7例 出现同型肌纤维群组化，3例可见靶纤维。结论 FAS患者病情发展相对缓慢、生存 时间更 长，可能是肌萎缩侧索硬化的临床变异型，其发病可能与基因异常及种族相关。 【关键词】 连枷臂综合征；肌萎缩侧索硬化；运动神经元病 【中图分类号】R746．4 【文献标识码】B 【文章编号】1007—9572 (2012)11—3776—03 ClinicalAnalysisofFlailArmSyndrome WANGTe，SUNXin—g0 ，rANGHuan，eta1．DepartmentofNeurology，Xian— gyaHospitalofCentral—southUniversity，Changsha410008，China A【bstract】 Objective Tostudytheclinicalfeaturesofflailarmsyndrome(FAS)．Methods Clinicaldataof8ca— sesofFASadmittedtothedepartmentofneurologyinourhospitalfrom June1st2010toDecember1st2011wereretrospectively analyzedtosummarizeitsclinicalfeatures．Results The8 easesinthestudyweremainlycharacterizedbymuscleatrophyof proximalupperextremity，mostlyinmiddle—agedpeople[(48．2±4．8)years]andmales(theratioofmaletofemalewas7 ：1)．Theinitialsymptomsweremainlyweaknessofbilateralupperextremities(62．5％)，accompaniedbyfaseieulation．EMG showedextensiveneurogenicdamage(threeormorethanthreesegments)．Musclebiopsyshowed8easeshadmusclefiberatro— phy，7caseshadtypegroupingand3caseshadtargetfibers．Conclusion FASpatientshavearelativelyslowprogressionof diseaseandlongersurvival time． Itmightbeaclinical variantoftypical amyotrophiclateral sclerosisanditsmorbiditymightbe relatedtogeneticabnormalityandrace． K【eywords】 Flailamr syndrome；Amyotrophiclateralsclerosis；Motorneurondisease 在研究肌萎缩侧 索硬化 (amyotrophiclateralsclerosis， 其他疾病。 ALS)的临床工作中，发现有一组病例，以对称性双上肢近端 1．2 方法 回顾性分析患者的一般资料、临床表现及实验室 为主的显著萎缩和无力为突出表现，而双下肢、延髓受累轻 检查结果。 微。此病首先于 1886年由Vulpain报道，1888年Gowers以图 2 结果 片形式描述，1998年 Hu将其命名为连枷臂综合征 (flailarm 2．1 患者一般资