散发性Creutzfeldt-Jakob病患者护理体会.doc

散发性Creutzfeldt-Jakob病患者护理体会【关键词】 Creutzfeldt-Jakob病； 并发症； 护理 ?? Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病，临床少见，是一组具传染性朊蛋白所致散发的、显性遗传的、可传染的中枢神经系统变性疾病，其病理特征是脑海绵状变性。朊蛋白并非病毒，而是一种特殊的具有传染性质的蛋白质 (protinactious infectious particles，PRION)。由于大片蔓延而引起世界上极大震动的疯牛病是朊蛋白病的一种，是一种人畜共患疾病。与其相关的人类朊蛋白病称为新变异型人克雅病。CJD有可能是人类使用了患病动物制成的产品而被传染的。医源性包括人硬脑膜器官移植、人脑垂体生长激素应用及病理外科医生的直接接触感染。CJD发病年龄多为40~80岁，潜伏期长，病程短，一般在出现症状后1年内死亡，因此，对CJD患者的护理应高度重视。? 1 资料与方法? 1.1 一般资料 16例患者中有2例经脑组织活检证实，14例为临床可能。男10例，女6例；发病年龄38～70岁，平均（56.50±9.68）岁；病程1～14个月，平均（3.47±3.93）个月。所有患者均无手术、应用生长激素及家族遗传史。? 1.2 临床表现 16例患者均为亚急性起病，16例患者均有快速进展的智能减退为主诉症状，其中伴头晕有3例，伴言语不清4例，伴视物不清、视物变形的5例，伴精神症状的1例，伴走路不稳的4例，伴恶心、呕吐的2例，伴肉跳2例。神经系统查体：发现皮层受累的16例，锥体系受累的10例，锥体外系受累15例，小脑受累9例，肌阵挛13例，前角受累7例。? 1.3 辅助检查? 1.3.1 脑脊液（CSF）检查 15例患者行腰穿检查。其中2例压力升高，白细胞数升高3例，蛋白升高5例（0.28～?0.85 g/L?），免疫球蛋白升高5例（3例为IgG升高，1例为IgG、IgM均升高，1例为IgG、IgA、IgM均升高）。2例患者行14-3-3蛋白检测为阴性。? 1.3.2 肌电图检查 6例患者行肌电图检查，其中2例发现前角损害，4例正常。? 1.3.3 动态脑电图检查 15例患者行24小时动态脑电图检查，2例发现弥漫性慢波，11例发现典型三相波，2例出现尖慢、棘慢综合波。? 1.3.4 影像学检查 16例患者均行颅脑MRI＋DWI检查。16例患者均发现全脑广泛萎缩，在DWI相发现9例顶、枕、颞叶皮层下带状高信号，8例尾状核、豆状核高信号，在T2相，5例发现尾状核、豆状核高信号，2例发现枕叶皮层下带状高信号。? 1.4 治疗及预后 所有患者均给予抗病毒、营养神经及对症支持治疗，住院3～35 d，平均（11.31±8.07） d。病情均未好转，1例住院期间死亡。出院后门诊或电话随访6个月以上，有10例患者6月内死亡，2例患者存活长达半年以上。? 2 护理? 2.1 对症护理 CJD患者起病后可迅速发展为智能障碍，因此，需及时对患者的意识和精神症状进行观察和评估，予以相应的护理，对不能自理者给予完全生活护理，满足基本需求。对有视力模糊、共济失调等早期症状患者，精神智力异常患者，应采取专人看护，床档放置等安全保护措施，以免发生摔倒、坠床及走失等意外。肌阵挛、肌强直发作时要做好床边保护。发作时禁约束，防骨折、牵拉伤等发生。予以适当轻柔按摩，缓解肌肉紧张。及时剪除指甲，防止发作时患者伤人及自伤。中晚期患者有害怕表现，应保持病室安静，减少探视，护理操作尽量集中进行，避免声、光等强刺激。操作动作应轻、柔、慢。及时拭去汗液，保持床单位及衣服干燥，避免着凉感染。发作间隙肢体放于功能位，同时指导家属进行必要的肢体功能锻炼，防止肌肉萎缩、关节畸形。本病进展迅速，对于晚期呈无动性缄默或植物状态的患者，必须留置胃管予以鼻饲流质，保证机体需要，鼻饲患者做好鼻饲护理。认真记录每日出入量，定期翻身拍背，预防并发症的发生，最大限度延长患者的生命??［1］?。? 2.2 并发症的预防及护理 合并感染是本病的主要并发症之一，也是主要致死原因之一。加强预防并发症发生的护理，可大大减少由于疾病带来痛苦，尽可能提高患者生活质量，延长存活时间。? 2.2.1 肺部感染 长期卧床患者易发生肺部感染，首先保持病室空气流通，定时开窗通风，注意患者保暖预防感冒，减少探望人员，每日用紫外线灯空气消毒2次。做好口腔护理，观察口腔黏膜情况，2～3 h翻身叩背，并刺激患者有效咳嗽排痰，给予雾化吸入化痰。自行咳痰不能，应及时气管切开、吸痰，清除口腔内分泌物，保持呼吸道通畅，避免应用胃酸抑制剂，注意痰液的色、质、量。定期痰培养药敏，据结果予相应治疗，