子宫内膜间质肉瘤Endometrumstromalsarcoma.PPT

子宫肉瘤Uterine Sarcoma 廖秦平 北京大学第一医院 妇产科 子宫肉瘤的发病 子宫肉瘤最常见的组织类型（国内） 平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma (63.2%). 子宫内膜间质肉瘤 Endometrum stromal sarcoma (21.7%). 恶性苗勒管混合瘤 Malignent Mullerian mixed tumor (15.1%). 子宫肉瘤最常见的组织类型（国外） 恶性苗勒管混合瘤 Malignent Mullerian mixed tumor （ 50%). 平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma (30%). 子宫内膜间质肉瘤 Endometrum stromal sarcoma (15%). 发病年龄 多发生在40-60岁。 各种类型肉瘤的发病年龄不同， 阴道、宫颈葡萄状肉瘤多发生在幼女， 子宫平滑肌肉瘤平均发病年龄为50岁； 低度恶性子宫内膜间质肉瘤多发生于生育年龄妇女，平均年龄为34.5岁， 高度恶性子宫内膜间质肉瘤多为围绝经期妇女，平均年龄为50.8岁， 子宫苗勒管混合瘤多为绝经后女性，平均年龄为57.3岁。 子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of uterus） 子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存。 是最常见的子宫肉瘤 上海医科大学妇产医院报道，子宫平滑肌肉瘤占全部子宫肉瘤的74.3% 北京大学第一医院、人民医院和第三医院报道为63.2%。子宫平滑肌肉瘤约占子宫平滑肌瘤的0.64% 大体表现 外观： 多数单发、体积较大、肌壁间 充血、变软； 切面：可有或无假包膜、典型的漩涡 状结构消失、糟脆、呈鱼肉状、 少数可有出血及坏死表现。 镜下特征 平滑肌细胞密度增加，排列紊乱，漩涡状结构消失； 细胞异形性明显、侵袭性边缘及凝固性坏死、核分裂像数目增 多，10MF/10HP。 子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS） 是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%，根据肿瘤的组织学表现和临床特征将其分为两类: 低度恶性子宫内膜间质肉瘤（low grade endometrial stromal sarcoma，LG-ESS） 高度恶性子宫内膜间质肉瘤（high grade endometrial stromal sarcoma，HG-ESS） 前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好，而后者恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差 低度恶性内膜间质肉瘤（LG-ESS） 大体表现：单个或多个大的息肉状团快，突向宫腔甚至达宫颈内口；肌壁间单个肿瘤呈结节状；肌壁内可见淋巴管内肿瘤呈蚯蚓样外观。切面：肿瘤呈脑组织样外观 、微黄、质嫩。 低度恶性内膜间质肉瘤（LG-ESS） 镜下特征：卵圆形或短梭形间质细胞有异形性、核分裂像2-5MF/10HP; ER、PR阳性率较高、DNA倍体多为双倍体。 高度恶性内膜间质肉瘤 （HG-ESS） 大体表现：肿瘤在肌壁间呈弥漫性生长、常有多个结节；出血、坏死严重。 镜下特征：核异型性更明显，10MF/10HP 子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤（malignant mullerian mixed tumor，MMMT） 是一类含有恶性间叶成分（肉瘤）和上皮成分（癌）的肿瘤。 常分为同源及异源两型。 在同源时称为：癌肉瘤 (carcinosarcoma) 在异源时称为：MMMT 恶性米勒管混合瘤  (MMMT) 大体表现： 肿瘤由内膜长出的宽广基底息肉状肿块，突向宫腔或达宫颈口、肿瘤表面有糜烂、溃疡；糟脆、切面呈鱼肉状、淡粉色，有出血坏死。 恶性米勒管混合瘤  (MMMT) 镜下特征： 有上皮（癌）及间叶（肉瘤）两种成分 癌：腺癌（95%）、透明细胞、 浆液、粘液及鳞癌 肉瘤： 同源--类LMS、 ESS、纤维肉瘤 异源：横纹肌、软骨、骨…. 临床分期 UICC诊断标准：适于LMS I 期 ： 癌肿局限于宫体。 II 期 ： 癌肿已累及宫颈 III 期 ： 癌肿已超出子宫，浸犯盆腔其他 脏器，但不超出盆腔。 IV 期: 癌肿已超出盆腔，并可有远处转移。 1988年FIGO诊断标准: