瞬时受体电位通道在结节性硬化症临床标本中的表达-第三军医大学学报.DOC

瞬时受体电位通道蛋白C3在结节性硬化症癫痫患者皮层病灶区中的表达. 赵湧频陈康宁树海峰思逊杨辉（400038 重庆，第三军医大学西南医院神经内科） 研究（transient receptor potential canonical channel，）在结节性硬化(tuberous sclerosis complex , TSC)癫痫患者皮层脑组织的表达与分布，探讨TRPC3离子通道参与结节性硬化致癫痫发作的可能机制。 收集自2008年6月至2010年12月手术切除并经病理检测证实TSC癫痫患者的皮层脑组织标本12例，与7例正常对照皮层比较通过采用Western blot免疫组化免疫荧光双标，检测TRPC3通道蛋白在正常脑组织与病理标本中的表达分布情况 Western blot蛋白检测结果显示，TRPC3在TSC病理标本中ptical Density ROD）为0.65±0.08，在正常脑组织（CTX）中的ROD值为0.36±0.06，提示TRPC3在TSC标本中的表达较正常脑组织中显著增高（P 0.05）；免疫组化及免疫荧光双标结果，TRPC3在TSC病灶中特异高表达于皮致痫灶中的异构神经元，包括特征性的巨形细胞（giant cells， GCs）、异形神经元（dysplastic neurons， DNs）。TRPC3在结节性硬化患者致痫皮层中表达异常增高，以及特异性的细胞分布模