膀胱外翻中耻骨联合分离的治疗进展.pdfVIP

主壁 查匡堂 生2 j第1 卷第2期Chinese Journal of Aesthetic Medicine．Feb．2008．Vo1．17．No．2 291 ·综述· 膀胱外翻中耻骨联合分离的治疗进展 Advances in treatment of pubic diastasis in bladder extrophy 吕淑贞 综述，李养群 范巨峰 审校 (1_中国医学科学院中国协和医科大学整形外科医院 北京 1 00041；2．首都医科大学附属北京朝阳医院整形外科) 膀胱外翻是一种少见而复杂的先天畸形，发病 Gargollo等[6]通过对行一期完全性膀胱外翻修复 率为1／10 000 1／50 000，男性发病率高于女性， 患者术前及术后进行骨盆MRI成像，发现术后控制 约为2～5：1[I]。临床主要表现为下腹壁和膀胱前壁 排尿时间大于3h的患者骨盆的各解剖参数同正常 缺如，膀胱后壁外翻，男性尿道背侧壁缺如即尿道 人最接近，说明恢复骨盆的正常解剖与控制排尿有 上裂，女性阴蒂对裂，阴唇阴阜分开。耻骨联合分 密切关系。Canning[T]通过对膀胱外翻及泄殖腔外翻 离，髋骨外旋，耻骨支外旋及外转是骨骼发育异常 ／I~JD骨盆结构的细胞组织学观察发现骨盆环在组 的主要表现，患儿初学步时有摇摆步态，以后多可 织学上具有与正常胎儿完全相同的正常发育潜力， 自行矫正。手术治疗以修复膀胱及腹壁缺损，使能 而正常骨盆发育形成的最重要因素是机械应力[8]， 控制排尿，保护肾功能，男性重建外观接近正常并 因此早期恢复骨盆的近于正常的解剖结构可促进 有性功能的阴茎为目的。而矫正耻骨联合分离，使 骨盆的正常塑形及骨骼的正常发育，有利于形成机 腹壁无张力关闭，防止切口裂开是手术修复膀胱外 械力分配合理功能正常的骨盆环。此外，Jani等 翻成功的关键。下面就膀胱外翻患者的耻骨联合分 通过对膀胱外翻患者髋关节生物力学的分析推出 离矫形治疗进展作一综述。 骨盆环闭合后由于使骨盆恢复近于正常的解剖从 而提高成人时期髋关节的生物力学稳定性，减少髋 1 膀胱外翻骨盆解剖及矫正耻骨联合分离在膀胱 关节的退行性变。总之，耻骨联合分离使腹直肌下 外翻修复中的作用 止点分离，阴茎脚间距增加，下腹壁缺损，膀胱外 Sponseller等[2]通过二维CT成像对膀胱外翻 翻。修复分离的耻骨联合，使腹直肌在中线合拢，阴 患者的骨盆解剖进行了精确的测量，此后又被多位 茎脚间距缩小，会阴分离的软组织合拢，尤以膀胱 学者证实。双侧骨盆后部平均外旋12。，髋臼后倾， 颈部括约肌环形合拢，对修复膀胱外翻、治疗尿失 耻骨支外旋18。，短缩30％，还有随年龄增加逐渐 禁及修复腹壁缺损具有重要意义。 进展的耻骨联合分离，步倾角在儿童早期比正常外 旋20。～30。，并随年龄而增加。泄殖腔外翻的患 2 骨盆合拢的手术方式 者除具有以上所有的畸形外且程度更重，还有左右 新生儿出生后48～72h内由于韧带松弛，闭合 骨盆的不对称，骶髂关节畸形及偶发的髋关节脱位。 骨盆环没有太大张力而无需截骨，超过这个时间骨 矫正耻骨联合分离在膀胱外翻患者的膀胱及 盆环闭合难度较大，通常必需行截骨术。1906年， 腹壁修复初期的作用是降低腹壁张力促进切口的 Trendelenburg[ 踟使用骶髂关节离断术进行骨盆合 愈合，防止切口裂开，修复腹壁缺损及外翻的膀胱图。 拢，并强调了矫正耻骨联合分离对膀胱重建后的排 此外，耻骨联合矫正还具有提高控