朊病毒病及朊病毒的研究进展(一).pdfVIP

中国兽医科技 第30卷 第l期 2000年 17 朊病毒病及朊病毒的研究进展(一) 方 元 蹩 (解放军南京军区军事医学研究所，江苏南京210002) 摘要：简要介绍了朊病毒病的基本特征、疾病谱、新发现的几种朊病毒病(致死性家族性失眠症、牛海绵状脑病、新型 克一雅二氏病等)厦朊病毒病的诊断和防治方法；详细阐述了朊病毒的基本概念、异常特性、支持朊病毒假说的证据及有待 研究解决的问题等。 关键词：朊病毒痛；疾病谱；病原因子；异常特性；PrP27～30；PrP量；异常同型 中图分类号：s852．659．7文献标识码：A 文章编号：1000一6419(2000)01—0017—04 食用克一雅二氏病(cr叫谢ddt—Jakob 英国牛海绵状脑病(B晰ne洲fo玎n删}lalopathy， 起的。革除此陋习后，发病数迅速下降，现已几近消灭。该病潜 BSE；俗称疯牛病，Mad∞wdisease)的流行及人新型克一雅氏病 (、Ⅻantcreut蒯dt．Jakobdisease，vCJD)的出现，于1996年震惊伏期4～30a或更长，除婴儿和刚学步儿童外，各种年龄的人均 可发生。4岁以上儿童和成年女性多发，全部病人中成年女性 了全球。次年，Pr吲ner因发现人和动物传染性海绵状脑病 (T删枷幽bles鲫_lgiform虮cepIlalopathies，TsEs)的病原是一种 无关。 全新的蛋白质致病因子——朊病毒(p^on)而荣获1997年诺贝 尔医学奖，这标志着朊病毒研究取得了重大突破，朊病毒和朊病 毒病的研究步人了一个新阶段。 l朊嫡毒病的基本特征和疾病谱 l l朊病毒病的基本持征朊病毒病即传染性海绵状脑病，是 由朊病毒引起的人和动物的一组中枢神经系统(cNs)变性疾 病。其共同特征是：潜伏期长达数月至数年，甚至数十年；机体 末证实了aD的可传染性，并在此基础上根据上述3种疾病的 感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答；可分为散发性、 共同特征提出了传染性海绵状脑病这一概念。这是朊病毒病研 家族性和医源性3种类型，均可人工传递给易感实验动物，但大 多数朊病毒病在自然条件下不能水平传播；临床上呈现进行性 尔奖。 共济失调、震颤、姿势不稳、痴呆、知觉过敏、行为反常等神经症 qD是最常见的人朊病毒病，呈全球性分布，年发病率为 状，病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学病变局限于 0．5～l cNs，以神经元空泡化、灰质海绵状病变、神经元丧失、神经胶质 计报告28例，实际病例数恐多于此数。 和星状细胞增生、病原因子PrP＆蓄积和淀粉样蛋白斑块为特 征，病变通常两侧对称。 1．2朊病毒病的疾病谱目前，已知的朊病毒病有近10种，见 下页表l。 PJp或体细胞突变有关。曾怀疑其源于痒病，但至今无任何可 痒病(s哪pIe)是最古老的朊病毒病，系朊病毒病的原型。 朊病毒的知识大多源于对痒病病原因子的研究，其它朊病毒病 的许多重大进展大多也是借鉴痒病的研究经验取得的。据目前 病率约为1％，随年龄增长发病率呈指数上升，80岁的发病率达 所知，痒病分布于欧洲、亚洲和非洲许多国家，我国1983年在从 英国进口的边区莱斯特羊(BordeLeicecer)中发现5例，于1988 年被扑灭。 不足1％，系通过朊病毒污染的医疗和诊断器械(如脑渡电极、 库鲁病(Kunl)仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福 尔(F。re)人聚居地。1956年以来已记录病例约2600个。其发 生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。最初的库鲁病可能是 查32例全