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双主动脉弓病例讨论 胸外ICU 张小莉 病例资料 患者，男，9月，因咳嗽、气促入院 查体：T:36.5℃，P:115次/分，R:15次/分，BP:90/50mmHg。喉部可闻及哮鸣音，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，心前区无异常隆起，心律齐，未闻及杂音。 辅助检查：心脏大血管CTA：双主动脉弓 气管外压性狭窄 病例资料 患者于4月10日在全麻下行双主动脉弓矫治术，术后返ICU，予以心电监护、机械通气、抗炎、止血，积极补充血容量，支持心功能。患者病情稳定，尿量满意，左胸引流管通畅，引流不多，自主呼吸恢复良好，顺利拔除气管插管，拔管后无声嘶，未诉不适，于11日上午转出ICU。 双主动脉弓(Double Aortic Arch) 是一种先天性血管环畸形。双侧主动脉弓起源于升主动脉，然后在气管和食管两侧通过，连接形成降主动脉，形成完整的血管环，将食管和气管环绕其中。 双主动脉弓定义 1.升主动脉；2.右后主动脉弓；3.左颈总动脉；4.右无名动脉；5.气管；6.食管；7.左锁骨下动脉；8.左前主动脉弓；9.降主动脉 双主动脉弓分型 双主动脉弓的左弓和右弓发育并不一 致，右弓优势通常占75％，左弓优势约20％，均衡型仅占5％，双主动脉畸形很少同时伴其他心内畸形。 双主动脉弓临床表现 双主动脉弓患儿主要表现为气管和食管受压症状。 气管受压：气促、喘憋、吸气喘鸣、呼吸困难常并发呼吸道感染，严重者出现紫绀、窒息、晕厥甚至死亡。 食管受压：进食呛咳、喂养困难、吞咽困难。 也可因食管、气管的影响而血流受阻，出现脑缺血及下半身缺血的表现。 双主动脉弓体征 多数患儿发育迟缓，体重低于正常 听诊可闻及弥漫性湿罗音，伴呼吸音粗糙 部分患儿可见胸骨及肋间隙下陷 双主动脉弓诊断 胸片 食管钡餐造影 血管造影 CT及MRI 双主动脉弓手术治疗 原则：切断小弓，解除对气管及食管的压迫，保存颈动脉血流供应。 左前弓切断缝合术： 双主动脉弓手术治疗 右后弓切断缝合术： 围术期护理 1术前护理 1．1保持呼吸道通畅，控制呼吸道感染 体位：床头抬高15°～30°，仰卧体位，肩部垫软枕，使患儿头稍后仰，以充分打开气道，缓解呼吸困难，并有利于维持足够的气体交换。 1.术前护理 1.2术前喂养 指导家长采取正确的喂养姿势：注意将患儿上身立起，切不可让患儿躺在床上进食，以免发生呛咳或误吸。 采用间歇喂养法。 喂奶完毕再由下而上轻拍患儿背部，排出其吞入胃中的气体。 1.术前护理 1.2术前喂养 流质食物为主，辅食中尽量减少多渣、粉末类等易误吸的食物 严重喂养困难的患儿，经口下胃管鼻饲喂养，不可经鼻下胃管，以免阻塞呼吸道。 2.术后护理 2.1呼吸道护理 机械通气时： 加温湿化+滴注湿化 胸部物理治疗 及时清除呼吸道分泌物 防止气管塌陷 2.术后护理 2.1呼吸道护理 逐步撤机：先将气管插管退出至受压狭窄段，监护示无呼吸困难后，再逐步撤机拔管。 体位：撤离呼吸机后，将患儿床头抬高30°～45°，肩下和膝下垫软枕， 以利于患儿呼吸。 雾化吸入、拍背体疗、吸痰 2.术后护理 2．2监测上下肢血压及血氧饱和度 术后持续监测两侧上肢和下肢的血压及血氧饱和度，评估双侧桡动脉足背动脉及颈动脉搏动情况，保证血流正常。 由于切断一侧弓，术后患儿常会出现反射性的一过性高血压，因此，严密监测血压，如有变化及时报告。 2.术后护理 2．3 乳糜胸的观察与护理 术后密切观察和记录胸腔引流量及颜色和性质，如第2～3天引流量未见 减少，颜色淡黄或呈乳白色，要立即报告医生，采集引流液进行乳糜试验以明确诊断。 2.术后护理 2．3 乳糜胸的观察与护理 一旦确诊并发乳糜胸，首先采用禁食加静脉营养治疗方法，以减少胃肠道淋巴管乳糜产生，促使胸导管自行闭合，同时保证 胸腔引流的通畅，促使肺脏扩张为自行闭合创造条件。 如经保守治疗2周以上，患儿表现无明显改善，胸腔引流量10ml／(kg·d)，无递减趋势或 发生营养障碍，应采取手术治疗。 谢谢！ * 小儿通常以喘憋为主，主要是由于小儿进流食，吞咽困难通常不容易被发现。由于血管环大小限制，压迫症状随着年龄增长而愈加明显。 * 2．1．1保持呼吸道通畅，控制呼吸道感染 由于术前双弓压迫气管，患儿表现为呼吸急促伴喘鸣，易并发呼吸困难和呼吸道感染。因为存在喘鸣，患儿常采取特殊体位，如喜仰卧位，抬高头部，有些患儿没有明显喘鸣症状，则表现为气息粗浊、咆哮样咳嗽，严重时可出现搴息、发绀甚至晕厥。将 患儿床头抬高15。～30。，仰卧体位，肩部垫软枕，使患儿头稍后仰，以充分打开气道，缓解呼吸困难，并有利 于维持足够的气体交换。向家长讲明此种体位的重 要性，若患儿不能配合体位，则需要用约束带适当约束患儿，以维持最佳通气状态，使用约束带前需家长 知情同意并签字。遵