本科课件 溶血性贫血.ppt

[定义] 由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓 造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。 生成↑ 破坏↑-- 溶血性疾病 生成↑ 破坏↑↑--溶血性贫血 急性溶血:(多为血管内溶血) 常起病急骤. 短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。 可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状. 寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸等. 严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心衰和肾衰. 慢性溶血:(多为血管外溶血) 起病缓慢. 症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大” 三联征. 长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝功能损害. 下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血. 红细胞破坏增多的实验室检查: 血管外溶血 1.高胆红素血症 2.粪胆原排出增多 3.尿胆原排出增多 血管内溶血 1. 2. 同血管外溶血 3. 4.血红蛋白血症 5.血清结合珠蛋白降低 6.血红蛋白尿 7.含铁血黄素尿 骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多 周围血液中出现有核红细胞 骨髓幼红细胞增生 * * 溶血性贫血 （Hemolytic anemia) 广医附一院血液内科 张还珠 [临床分类] 1.按是否遗传分类: 先天性(遗传性) 后天获得性 2.按溶血部位分类: 血管内溶血 血管外溶血 3.按发病机制分类:临床多用 一.红细胞自身异常性溶血性贫血 遗传性: 红细胞膜缺陷: 红细胞酶缺陷： 珠蛋白和血红素异常： 获得性：红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常 铅中毒 二.红细胞周围环境异常所致的溶贫 1.免疫性溶血性贫血： 2.血管性溶血性贫血： 血管壁异常 微血管病性溶血性贫血 血管壁受到反复挤压 3.生物因素： 4.理化因素： [发病机制] 红细胞膜的缺陷:主要机制 1.红细胞膜支架异常: 2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变: 3.红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗 体或补体: 4.红细胞膜化学成分的改变: (三血红蛋白的异常: 1.量的异常: 2.质的异常: 酶的异常： G-6-PD缺乏 物理和机械性因素: 1.创伤性心源性溶血性贫血 2.行军性血红蛋白尿 3.微血管病性溶血性贫血 [病理生理] RBC 单核-巨噬细胞系统 Hb 珠蛋白 铁 卟啉 (未结合胆红素) 肝 葡萄糖醛酸 结合胆红素 胆汁 肠道 粪胆原 粪便排出 (粪胆原) 肠道细菌 大部分 肾 尿 (尿胆原) 血循环 肠道 (粪胆原的肠肝循环) （脾） 无效性红细胞生成（原位溶血） 骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。 血管外溶血 游离Hb↑ 高铁血红蛋白 (血红蛋白血症) 高铁血红素白蛋白 (高铁血红素白蛋白血症) 氧化 肝脏 胆汁 结合珠蛋白血红蛋白结合体 结合珠蛋白 肾 肾小球 肾小管 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 血红蛋白“肾阈” 肾小管对血红蛋白的重吸收能力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能力 [临床表现]