病例(HELLP综合症).ppt

病 例 病 史 摘 要 女性，27岁，妊1产0。 患者于妊娠40＋3时突然出现左眼视物模糊、恶心、胸闷、水肿，查血压166/98mmHg,尿蛋白（+++），拟诊“重度高血压”，收住院。 患者产前多次检查并未发现水肿和高血压。血、尿常规和肝肾功能检查均正常。 病 史 摘 要 入院查体：眼底示黄斑部视网膜水肿。 血常规：RBC:3.5×109/L，HGB 102g/L，WBC 6×109/L，PLT 48×109/L。 给予硫酸镁、速尿等治疗。但次日水肿反而加重，并伴头痛，即剖腹终止妊娠，娩出一健康男婴。 病 史 摘 要 术后首日患者发热，体温达39.2℃，血压135/98mmHg；剖腹产之伤口可见少量渗血。 查血常规： HGB 77g/L，WBC 21.4×109/L，N 86%。 病 史 摘 要 次日仍有高热，并有浅棕色尿及皮肤巩膜黄染。血压130/70mmHg， 血常规：HGB 60 g/L，WBC 15.4×109/L， PLT 16×109/L。外周血涂片：红细胞形态大小不一、有盔形红细胞出现。 TBIL 136μmol/L，DBIL 10.2 μmol/L， 3P试验（－），游离血红蛋白20mg/L，结合珠蛋白800mg/L。 尿红细胞（+++），尿蛋白（++）。 病 史 摘 要 给予氢化可的松400mg/d后,体温下降达37.4℃,黄疸有所消退。 翌日予地塞米松20mg、右旋糖酐40及抗生素治疗，疑“血栓性血小板减少性紫癜”转诊而来。 体 格 检 查 T 37℃，BP 130/76mmHg. 贫血貌，皮肤、巩膜轻度黄染，无皮下出血点及瘀斑。心肺（－），肝脾肋下未触及。 实 验 室 检 查 血常规： RBC:1.45×109/L，HGB 44g/L，WBC 29×109/L，PLT 71×109/L。 血涂片分类：中性杆状核＋分叶核粒细胞 71％，淋巴细胞 19％，单核细胞 4%,晚幼粒细胞3％，晚幼红细胞3％。成熟红细胞大小不等，偶见球形红细胞、泪滴状红细胞、盔形红细胞及红细胞碎片。 网织红细胞 30.6％。 实 验 室 检 查 肝功能及心肌酶：ALT 90 U/L，GGT 10 U/L，LDH 204U/L，TBIL 17.1μmol/L，DBIL 4.7 μmol/L。 肾功能：正常。 凝血功能：正常。 尿ROUS试验（－）。 诊 断？ 诊断依据及分析 正常妊娠时，机体可能发生一定的生理改变，以及相应的实验室检查轻度改变。 但在妊娠晚期出现高血压、蛋白尿、水肿以及抽搐等表现时，则显然是异常的病理改变，称为妊娠毒血症。 诊断依据及分析 本患者是一名临产孕妇。足月妊娠前出现高血压、蛋白尿以及水肿，是为典型的先兆子痫的表现。 然而，终止妊娠后24小时内出现高热、肝功能异常、间接胆红素增高、HGB和PLT进行性下降、网织红细胞升高、外周血涂片可见红细胞碎片，首先考虑微血管病性溶血性贫血。妊娠合并微血管病性溶血性贫血可见于以下几种疾病： 诊断依据及分析 1.弥散性血管内凝血（DIC）：临床可见多发性出血倾向、微血管病性溶血性贫血、休克或微循环衰竭和微血管栓塞。其基本病理变化是全身小血管微血栓形成，伴有凝血功能异常，实验室检查可见血小板下降的同时伴有PT延长、FIB-C下降及D-二聚体升高。 本例虽有微血管病性溶血性贫血和PLT下降，但无凝血功能异常，故不考虑DIC的诊断。 诊断依据及分析 2.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：该病有五大特点：发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、捉摸不定的神经系统异常和肾功能异常。 该患者仅符合其中3项，且有肝功能异常，仅用糖皮质激素而未采取血浆置换治疗后明显好转，故不支持该诊断。 诊断依据及分析 3.溶血性尿毒症综合症（HUS）：该病除有微血管病性溶血性贫血外，必定有尿毒症表现，而本例患者肾功能正常，故可排除。 诊断依据及分析 4.HELLP综合症（hemolysis with elevated liver enzymes and low platelet syndrome）:是一种特殊的围产期疾病。按照美国田纳西大学的诊断标准，将HELLP综合症分为完全性和部分性。 诊断依据及分析 完全性HELLP综合症的特点： ①外周血涂片见变形的红细胞，网织红细胞增多，血清TBIL＞20.5μmol/L，LDH升高，甚至高于600U/L； ②ALT升高或AST升高； ③PLT＜100×109/L。 部分性：上述3项指标符合1项或2项即可。 诊断依据及分析 一般而言，HELLP综合症是一种比较凶险的疾病，治疗的关键在于尽早诊断、尽早救治。 诊断依据及分析 本例的表现符合先兆子痫的诊断，入院后随即按照子痫处理，予以静脉应用硫酸镁和速尿治疗，并及时终止妊娠，这是一些非常重要的措施，这样可以减轻