系统型变应性血管炎1例.docVIP

系统型变应性血管炎1例患儿,女,6岁6个月,以“发热7天,皮疹6天,呕血#65380;便血3天,尿血2天,抽搐1次”为主诉于2004年12月1日入院#65377;入院前7天患儿出现发热,体温38.0℃,同时伴轻微腹痛,无腹泻#65380;黑便,家长自予“快克”口服体温正常,腹痛消失,入院前6天,患儿双腿#65380;足背出现红色米粒至豌豆大小皮疹,略高于皮面,不伴痒感,伴双腿疼痛,右手肿胀,双上肢#65380;躯干部无皮疹,体温正常,于当地医院就诊,诊为“过敏性紫癜”,查血#65380;尿常规正常收入院,予“青霉素#65380;止血敏#65380;维生素C”静滴,“息斯敏#65380;芦丁片”口服,右手肿胀消失,但皮疹无明显好转,入院前4天患儿再次出现腹痛,并逐渐加重,至入院前3天患儿仍腹痛明显,并出现呕吐咖啡样胃内容物及排柏油样大便,当地医院考虑“消化道出血”,予“甲氰咪胍”静滴,并禁食及予静脉营养,入院前2天患儿下肢皮疹较前减轻,但手#65380;足心#65380;耳郭部出现硬币大小紫斑,不高出皮肤,同时出现类似葡萄酒颜色的血尿,无尿频#65380;尿急#65380;尿痛,且仍呕吐咖啡样物及排柏油样大便,当地医院停用“青霉素”换用“先锋”静滴,并继续予止血治疗,患儿病情无明显好转,且于入院前1天出现发热,体温38～39.8℃,热时患儿有烦躁#65380;谵语,于当地医院予退热处理,热退后神清#65377;入院当天晨,患儿突然出现抽搐1次,表现为双眼球上窜,双腿伸直,头后仰,口周发青,牙关紧闭,全身僵硬,呼之不应,无口吐沫及大小便失禁,持续约5分钟,经按压人中后缓解,当时体温38℃,抽后患儿嗜睡,神志不清,不能唤醒,当地医院予“甘露醇”静滴转院,入院前5小时患儿于转院途中出现呼吸困难#65380;节律不规整,口唇青紫#65377;患儿自发病以来自觉乏力,食欲差,无清瘦盗汗#65377;既往史:青霉素过敏,入院前半年患儿曾因左大腿根部疼痛不能行走,于当地医院输“青霉素”次日即好转#65377;个人史及家族史无特殊#65377; 入院查体:体温:36.2℃,脉搏:170次/分,呼吸:12次/分,血压测不出#65377;神志不清,呼之不应,刺激无反应,呼吸不规整,呈倒气样呼吸,抱入病房,面色苍白,双下肢皮肤可见陈旧淡暗红色斑疹,双手掌#65380;足底#65380;右耳郭皮肤可见瘀斑,左下颌可触及黄豆大小淋巴结1枚,双眼球固定,上翻,双侧瞳孔等大同圆,直径2mm,对光反射迟钝,双肺听诊呼吸音粗,未闻及?音,心率:170次/分,心音欠有力,律齐,腹肌紧张可疑,肝脾未触及肿大,肠鸣音弱1～2次/分,四肢皮肤发花,皮温凉至膝#65380;肘以上,CRT:8秒,四肢肌张力偏低,跟#65380;膝腱反射未引出,肱二#65380;三头肌反射未引出,克氏征#65380;布氏征阴性,双巴氏征阴性,Glasgow评分3分#65377; 入院后行各项实验室检查:血常规(12月1日):WBC43.5×109/L,HGB109g/L,Plt115×109/L,中性0.88淋巴0.083;血常规(12月2日):WBC13.9×109/L,HGB112g/L,Plt:28×109/L,中性0.72;血常规(12月3日):WBC:10.2×109/L,HGB137g/L,Plt18×109/L,中性0.883,经治疗后血小板逐渐回升至正常#65377;血气分析:pH值7.384,Pco232.8mmHg,Po235mmHg,HCO3:19.6mmol/L,BE值-5mmol/L#65377;微量生化:钠118mmol/L,钾4.7mmol/L,游离钙0.77mmol/L,血糖19.2mmol/L#65377;CRP160mg/dl#65377;血生化BUN23.6mmol/L,Cr436mmol/L,AST1154IU/L,ALT592IU/L,CK6351IU/L,CK-MB216IU/L,LDH2417IU/L,乳酸6.6mmol/L#65377;血凝三项:PT39.8秒,APTT94秒,Fib4.6g/L#65377;尿常规:比重1.01,pH5.5,潜血(+++),镜检红细胞5～7个/HP,蛋白(+)#65377;入院第2天,患儿出现右巴氏征阳性,予行腰穿查脑脊液清亮,压力不高,32滴/分,蛋白阴性,细胞数为0;脑脊液生化示:氯化物126mmol/L,糖5.43mmol/L,蛋白323mg/L#65377;脑脊液培养阴性,革兰染色未找到细菌,病毒及支原体抗体均阴性#65377;脑脊液MAP0.94mmol/L,提示脱髓鞘病变#65377;脑脊液IgG/脑脊液ALB÷血IgG/血ALB=0.3(正常范围)#65377;骨髓片示:粒系统以成熟阶